Principal / Studiu

acromegalie

Acromegalia este o creștere patologică în anumite părți ale corpului, asociată cu creșterea producției de hormon somatotrop (hormon de creștere) al glandei pituitare anterioare, ca urmare a leziunii tumorale. Apare la adulți și se manifestă prin mărirea caracteristicilor faciale (nas, urechi, buze, maxilar inferior), o creștere a picioarelor și a mâinilor, dureri de cap constante și dureri la nivelul articulațiilor, afectarea funcțiilor sexuale și reproductive la bărbați și femei. Nivelurile crescute ale hormonului de creștere din sânge provoacă mortalitate precoce de cancer, boli pulmonare, cardiovasculare.

acromegalie

Acromegalia este o creștere patologică în anumite părți ale corpului, asociată cu creșterea producției de hormon somatotrop (hormon de creștere) al glandei pituitare anterioare, ca urmare a leziunii tumorale. Apare la adulți și se manifestă prin mărirea caracteristicilor faciale (nas, urechi, buze, maxilar inferior), o creștere a picioarelor și a mâinilor, dureri de cap constante și dureri la nivelul articulațiilor, afectarea funcțiilor sexuale și reproductive la bărbați și femei. Nivelurile crescute ale hormonului de creștere din sânge provoacă mortalitate precoce de cancer, boli pulmonare, cardiovasculare.

Acromegalia începe să se dezvolte după încetarea creșterii. Treptat, pe o perioadă lungă de timp, simptomele cresc, și există schimbări în aspect. În medie, acromegalia este diagnosticată după 7 ani de la debutul real al bolii. Boala se găsește la fel în rândul femeilor și bărbaților, în special la vârsta de 40-60 de ani. Acromegalia este o patologie endocrină rară și se observă la 40 de persoane la 1 milion de populație.

Mecanismul de dezvoltare și cauzele acromegaliei

Secreția hormonului somatotrop (somatotropină, hormon de creștere) este efectuată de către glanda pituitară. În copilărie, hormonul somatotropic controlează formarea scheletului musculoscheletal și creșterea liniară, în timp ce la adulți controlează metabolismul carbohidrat, grăsime, apă-sare. Creșterea hormonului de creștere este reglementată de hipotalamus, care produce neurosecrete speciale: somatoliberina (stimulează producția GH) și somatostatina (inhibă producția de GH).

În mod normal, conținutul de somatotropină din sânge fluctuează în timpul zilei, ajungând la maxim în orele dimineții devreme. La pacienții cu acromegalie nu există numai o creștere a concentrației de GH în sânge, ci și o perturbare a ritmului normal al secreției. Din diferite motive, celulele glandei pituitare anterioare nu sunt supuse influenței reglatoare a hipotalamusului și încep să se prolifereze în mod activ. Proliferarea celulelor hipofizare duce la apariția unei tumori benigne glandulare - a adenomului hipofizar, producând energic somatotropină. Mărimea adenomului poate ajunge la câțiva centimetri și poate depăși dimensiunea glandei în sine, stoarcerea și distrugerea celulelor pituitare normale.

La 45% dintre pacienții cu acromegalie, numai somatotropina este produsă în tumorile hipofizare, în 30% ele produc în plus prolactină, în restul de 25%, în plus, secretă luteinizant, stimulatoare de foliculi, hormoni stimulatori ai tiroidei, subunitate A. În 99% din adenomul hipofizar este cauza acromegaliei. Factorii care cauzează dezvoltarea adenomului hipofizar sunt leziunile craniocerebrale, tumorile hipotalamice, inflamația cronică a sinusurilor (sinuzită). Un anumit rol în dezvoltarea acromegaliei se datorează eredității, deoarece boala este mai des observată la rude.

În copilărie și adolescență pe fondul creșterii continue, hipersecreția cronică a GH provoacă gigantism, caracterizat printr-o creștere excesivă, dar relativ proporțională a oaselor, organelor și țesuturilor moi. Odată cu finalizarea creșterii fiziologice și a osificării scheletului, se dezvoltă încălcări ale tipului de acromegalie - îngroșarea disproporționată a oaselor, o creștere a organelor interne și tulburări metabolice caracteristice. Acromegalia determină hipertrofia parenchimului și a stromei organelor interne: inima, plămânii, pancreasul, ficatul, splina, intestinele. Proliferarea țesutului conjunctiv duce la modificări sclerotice în aceste organe, crește riscul apariției tumorilor benigne și maligne, inclusiv endocrine.

Etapele acromegaliei

Acromegalia se caracterizează printr-un curs lung, pe termen lung. În funcție de gravitatea simptomelor în dezvoltarea acromegaliei, există mai multe etape:

  • Stadiul preacromeliei - apar semnele inițiale, ușoare ale bolii. În această etapă, acromegalia este rar diagnosticată, numai pe baza indicatorilor nivelului hormonului somatotropic din sânge și a datelor de scanare CT ale creierului.
  • Stadiul hipertrofic - se observă simptome pronunțate de acromegalie.
  • Tumorile - simptomele compresiei părților adiacente ale creierului (presiunea intracraniană crescută, tulburările nervoase și oculare) ajung în prim plan.
  • Etapa de cașexie - epuizarea ca rezultat al acromegaliei.

Simptomele acromegaliei

Manifestările acromegaliei se pot datora unui exces de somatotropină sau expunerii adenomului hipofizar la nervii optici și structurile creierului din apropiere.

Excesul de hormon de creștere provoacă modificări caracteristice ale apariției pacienților cu acromegalie: o creștere a mandibulei, oasele zigomatice, sprâncenele, hipertrofia buzelor, nasului și urechilor, ducând la accentuarea caracteristicilor feței. Cu o creștere a mandibulei, există o divergență a spațiilor interdentare și o schimbare a mușcăturii. Există o creștere a limbii (macroglossia), pe care sunt imprimate semnele dinților. Datorită hipertrofiei limbii, a laringelui și a corzilor vocale, vocea se schimbă - devine scăzută și răgușită. Schimbările de aspect cu acromegalie apar treptat, imperceptibil pentru pacient. Există o îngroșare a degetelor, o creștere a dimensiunii craniului, a picioarelor și a mâinilor, astfel încât pacientul să fie nevoit să cumpere pălării, pantofii și mănușile cu mai multe dimensiuni mai mari decât înainte.

Cu acromegalie apare o deformare scheletică: coloana vertebrală este îndoită, coloana vertebrală crește în dimensiune anteroposterioară, dobândește o formă în formă de butoi, spațiile intercostale se extind. Hipertrofia în curs de dezvoltare a țesuturilor conjunctive și a cartilajelor determină deformarea și restricționarea mobilității articulațiilor, artralgia.

Acromegalia provoacă transpirații excesive și excreții sebacee, datorită creșterii numărului și creșterii activității transpirației și a glandelor sebacee. Pielea pacienților cu acromegalie este îngroșată, îngroșată și colectată în pliuri profunde, în special în scalp.

Cu acromegalie, crește mărimea mușchilor și a organelor interne (inimă, ficat, rinichi) cu o distrofie crescătoare a fibrelor musculare. Pacienții încep să se îngrijoreze de slăbiciune, oboseală, scădere progresivă a eficienței. Se dezvoltă hipertrofie miocardică, care este apoi înlocuită cu miocardiodistrofie și insuficiență cardiacă în creștere. O treime dintre pacienții cu acromegalie prezintă hipertensiune arterială și aproape 90% dezvoltă sindromul de apnee în somn asociat cu hipertrofia țesuturilor moi ale tractului respirator superior și funcționarea defectuoasă a centrului respirator.

Când acromegalia suferă de funcții sexuale. Majoritatea femeilor cu exces de prolactină și deficit de gonadotropină dezvoltă nereguli menstruale și infertilitate, apare galactoria - eliberarea de lapte din țesuturi, care nu este cauzată de sarcină și de naștere. La 30% dintre bărbați există o scădere a potenței sexuale. Împușcarea hormonului antidiuretic în acromegalie se manifestă prin dezvoltarea diabetului insipid.

Cu creșterea tumorilor hipofiză și comprimarea nervilor și a țesuturilor, se înregistrează o creștere a presiunii intracraniene, fotofobie, dublă viziune, durere la nivelul pomeților și frunții, amețeli, vărsături, reducerea auzului și mirosului, amorțeală a extremităților. La pacienții cu acromegalie, crește riscul de a dezvolta tumori ale glandei tiroide, organe ale tractului gastro-intestinal, uter.

Acromegalie Complicații

Cursul acromegaliei este însoțit de dezvoltarea complicațiilor de la aproape toate organele. Hipertrofia cardiacă, miocardiodiastrofia, hipertensiunea arterială și insuficiența cardiacă apar cel mai frecvent la pacienții cu acromegalie. Mai mult de o treime dintre pacienți dezvoltă diabet zaharat, distrofie hepatică și emfizem pulmonar.

Hiperproducția factorilor de creștere în acromegalie duce la dezvoltarea tumorilor diferitelor organe, atât benigne, cât și maligne. Acromegalia este adesea însoțită de gură difuză sau nodulară, mastopatie fibrocistă, hiperplazie adenomatoasă a glandelor suprarenale, ovar polichistic, fibrom uterin, polipoză intestinală. Insuficiența pituitară în dezvoltare (panipopituitarism) este cauzată de comprimarea și distrugerea hipofizară de către o tumoră.

Diagnosticul acromegaliei

În etapele ulterioare (după 5-6 ani de la debutul bolii), acromegalia poate fi suspectată pe baza creșterii părților corpului și a altor semne externe observate în timpul examinării. În astfel de cazuri, pacientul este trimis la endocrinolog pentru consultație și teste pentru diagnosticul de laborator.

Principalele criterii de laborator pentru diagnosticul acromegaliei sunt determinarea nivelului sanguin:

  • hormon somatotropic dimineața și după testul cu glucoză;
  • IGF I - factor de creștere asemănător insulinei.

Nivelul crescut al hormonului de creștere este determinat la aproape toți pacienții cu acromegalie. Testul oral cu încărcare de glucoză cu acromegalie implică determinarea valorii inițiale a GH și apoi după luarea glucozei - în jumătate de oră, o oră, 1,5 și 2 ore. În mod normal, după administrarea glucozei, nivelul hormonului somatotropic este redus, iar în faza activă a acromegaliei, dimpotrivă, se observă o creștere a acestuia. Efectuarea testului de toleranță la glucoză este deosebit de informativă în cazul unei creșteri moderate a nivelului de GH sau a valorilor sale normale. De asemenea, testul cu sarcină de glucoză este folosit pentru a evalua eficacitatea tratamentului acromegaliei.

Hormonul de creștere acționează asupra organismului prin factori de creștere asemănători insulinei (IGF). Concentrația plasmatică a IGF I reflectă eliberarea totală a GH într-o zi. Creșterea IGF I în sângele unui adult indică în mod direct dezvoltarea acromegaliei.

Examenul oftalmologic al pacienților cu acromegalie a marcat îngustarea câmpurilor vizuale, deoarece anatomic, căile vizuale sunt localizate în creier lângă glanda pituitară. Când radiografia craniului a evidențiat o creștere a dimensiunii șoldului turc, unde este localizată glanda pituitară. Pentru vizualizarea unei tumori pituitare, se efectuează diagnosticarea computerizată și RMN-ul creierului. În plus, pacienții cu acromegalie sunt examinați pentru a identifica diverse complicații: polipoză intestinală, diabet zaharat, goiter multinodular etc.

Tratamentul cu acromegalie

În acromegalie, scopul principal al tratamentului este obținerea remisiunii bolii prin eliminarea hipersecreției somatotropinei și normalizarea concentrației de IGF I. Endocrinologia modernă utilizează metode medicale, chirurgicale, radiații și combinate pentru a trata acromegalia.

Pentru a normaliza nivelul somatotropinei în sânge, este prescrisă utilizarea analogilor de somatostatină - neurosecretul hipotalamus, care suprimă secreția de hormon de creștere (octreotidă, lanreotidă). Atunci când acromegalia indică numirea hormonilor sexuali, agoniștii dopaminergici (bromocriptina, cabergoline). Ulterior, o singură gamă sau radioterapie se efectuează de obicei în zona hipofizară.

În acromegalie, îndepărtarea chirurgicală a tumorii la baza craniului prin osul sfenoid este cea mai eficientă. Cu adenoamele mici după intervenție chirurgicală, 85% dintre pacienți au normalizat nivelurile de somatotropină și remisia susținută a bolii. Cu o dimensiune semnificativă a tumorii, procentul de vindecare din rezultatul primei operații atinge 30%. Rata mortalității în tratamentul chirurgical al acromegaliei este de la 0,2 la 5%.

Prognoza și prevenirea acromegaliei

Lipsa tratamentului de acromegalie duce la dizabilitatea pacienților de vârstă activă și activă, crește riscul de mortalitate prematură. Acromegalia reduce speranța de viață: 90% dintre pacienți nu trăiesc până la 60 de ani. Moartea apare de obicei ca urmare a bolilor cardiovasculare. Rezultatele tratamentului chirurgical al acromegaliei sunt mai bune cu adenomii mici. Pentru tumorile hipofiză mari, frecvența recidivelor lor crește brusc.

Pentru prevenirea acromegaliei, trebuie evitate leziunile capului, focarele cronice dezinfectate ale infecției nazofaringe. Detectarea precoce a acromegaliei și normalizarea nivelurilor hormonului de creștere vor evita complicațiile și vor determina o remisie stabilă a bolii.

Totul despre glande
și sistemul hormonal

Acromegalia (de la acros - extreme, megas - mare) este o boală a glandei hipofizare în care tulburările metabolice provoacă o creștere a țesuturilor disproporționată. Cauza bolii în 99% din cazuri este adenomul hipofizar și, ca rezultat, producția excesivă de hormon de creștere (somatotropină).

Potrivit statisticilor, boala acromegalie apare în 4-6 cazuri la 100.000 de populație. Indiferent de sex, adesea la vârsta de 40-60 de ani.

Gigantismul netratat la copii poate duce la acromegalie. După ce zonele de creștere sunt închise, adică osificarea cartilajelor epifise, creșterea înălțimii este imposibilă. Creșterea țesutului osos și cartilajului, creștere în lățime.

Cartilajul articular, capsulele și ligamentele se îngroașă sub influența somatotropinei, țesutul osos crește. Se produce cartilaj articular erosiv, care duce la apariția osteoartritei specifice.

Numărul de celule din organe crește, ele sunt hipertrofizate și hiperplastice. Lungimea intestinului este crescută. Există cazuri de greutate a ficatului la un pacient 7500 g, inima pacientului - 1250 g

Urmăriți un videoclip despre diagnosticul modern de acromegalie

Pielea se ingroasa. Creșterea glandelor sebacee și sudoare. În mușchii hipertrofiate, modificările degenerative sunt în creștere. Oasele se îngroașă, apar osteofite.

Notă. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1886 de către cercetătorul francez Pierre Marie, care a considerat creșterea creșterii ca pierdere a funcției glandei pituitare.

Etiologia acromegaliei nu este cunoscută. Se sugerează apariția acesteia după infecții (encefalită, meningită, gripa). Poate că acestea sunt consecințe ale leziunilor (lovituri, vânătăi) sau modificări hormonale. Și factorul genetic are un rol indiscutabil.

Tipuri de acromegalie

În timpul sarcinii apare acromegalie funcțională. La persoanele de vârstă - menopauză. Când tumorile sunt uneori diagnosticate cu pseudo-acromegalie. Există o formă eliminată atunci când simptomele sunt puțin pronunțate.

În lobul anterior al hipofizei (evidențiat în roșu), celulele somatotropocite speciale produc somatotropină

OMS clasifică această boală după severitate:

  • Exercițiile ușoare - normale sunt bine tolerate și severe - limitate.
  • Mediu - există o oportunitate de a se servi, dar este imposibil să lucrați.
  • Se ocupă cu autoservire limitată, odihnă în pat.

Clasificarea clinică a acromegaliei se realizează în funcție de stadiul de dezvoltare, gradul de activitate (activ și stabil), trăsăturile anatomice și fiziologice și varianta cursului bolii.

În forma pituitară, există afecțiuni ale conexiunii hipotalamo-pituitare, iar în hipotalamică se conservă.

Varianta cursului poate fi benignă sau malignă.

Mary Ann Webster, care sa îmbolnăvit la 32 de ani. Am suferit de dureri de cap și de dureri articulare, căderea ochilor. În ciuda acromegaliei, avea patru copii. Tratamentul nu a fost primit. A cântat la Coney Island (Londra) pe scenă ca cea mai urâtă femeie.

Cauze și patologii

În majoritatea cazurilor, cauza bolii este somatotropinomul. Aceasta este o tumoare de sinteză a hormonului de creștere în glanda pituitară.

Notă. Predispoziția la această boală poate fi transmisă genetic. Caz cunoscut de boala unei fete din gemeni. Al doilea a rămas sănătos. Treptat, au devenit din ce în ce mai diferiți.

Un bărbat de 25 de ani, acromegalia locală a mâinii drepte nu permite efectuarea unor acțiuni simple. Tratamentul nu a fost efectuat, boala continuă să progreseze. Acest lucru nu s-ar fi întâmplat dacă ar fi apelat la doctori la timp. Acum va avea o operație, dar invaliditatea va rămâne.

Alte cauze de acromegalie:

  1. Patologia hipotalamusului, ca urmare a faptului că somatoliberina este sintetizată excesiv.
  2. Patologii ale secreției hormonale: TSH (tirorotrop), LH (luteinizant), FSH (stimularea foliculului), a-subunitate.
  3. Creșterea producției de IRF-1 în ficat.
  4. Leziuni la nivelul capului
  5. Infecția sinusurilor.
  6. Mutațiile de somatotrofe.

Simptomele acromegaliei

Are doar un picior lovit. Hipertrofia tuturor țesuturilor - și a oaselor, a cartilajului și a pielii. Foi de piele vizibile datorită țesutului subcutanat. Creșterea asimetrică a unei singure părți a corpului este o caracteristică caracteristică.

Este dificil să recunoști semnele timpurii, deoarece pot fi confundate cu simptomele altor patologii:

  • performanță scăzută, oboseală cronică, slăbiciune musculară;
  • dureri de cap paroxismale, greață și vărsături;
  • disfuncție sexuală;
  • pierderea auzului și mirosul;
  • adesea deranjant durere in inima;
  • transpirație crescută;
  • curbură a coloanei vertebrale, o creștere a pieptului.

Atunci când un pacient se întoarce pentru ajutor, medicul va vedea o rupere caracteristică a feței, precum și postura pacientului și membrele lărgite. Această boală este, de obicei, marcată de un debut lent și de aderarea simptomelor. La 7-10 ani de la început, manifestările externe ale bolii sunt deja foarte caracteristice:

  • vocea scăzută din cauza hipertrofiei epiglottei, a limbii și a îngroșării corzilor vocale;
  • modificarea ocluziei datorită maxilarului inferior (prognanism);
  • mărirea dimensiunilor încălțămintei cu mai multe dimensiuni;
  • hiperpigmentarea și îngroșarea pielii (mergând în pliuri groase);
  • hipertrofia glandelor sebacee.

Studiile atribuite vor deschide următoarele modificări în organism:

  • hipertensiune arterială;
  • semne de cardiomegalie la ECG;
  • spații intercostale mari;
  • prolactină crescută;
  • semne de diabet;
  • hiperplazia glandei tiroide.

90% dintre persoanele cu acromegalie au apnee de somn pe timp de noapte datorită suprafeței țesuturilor moi și o creștere a limbii și epiglottisului.

Alăturați-vă:

  • splanchnomegalie cu dezvoltarea constantă a insuficienței de organe;
  • hipertensiunea intracraniană, ca urmare a distrugerii șoldului turc;
  • durere articulară, artropatie;
  • insuficiență cardiacă;
  • kyfoscolioză, bronșită;
  • apnee de somn;
  • sensibilitatea scăzută a degetelor datorată comprimării nervului median de țesuturile înconjurătoare din jur.

diagnosticare

Medicul în timpul palpării va detecta organele interne mărită. Pentru diagnosticul final se vor face următoarele teste și studii:

  • determinarea somatotropinei;
  • testarea cu glucoză;
  • determinarea IGF-1;
  • ionogram de sânge;
  • RMN și raze X ale craniului;
  • oftalmoscopie, perimetrie.

Este important! Nivelul hormonului din sânge variază în timpul zilei. Cea mai mare eliberare a acestuia în sânge are loc dimineața devreme. Producția de hormoni de creștere este puternic influențată de stres, fumat și alcool. Prin urmare, este recomandat să faceți această analiză în mod repetat.

O probă cu glucoză confirmă în mod sigur diagnosticul. Un pacient după administrarea unei soluții de glucoză dă o analiză de 4 ori pentru somatotropină. În mod normal, conținutul de glucoză crește și scade cu acromegalie.

O cantitate crescută de IGF-1 este numai la copii.

O creștere semnificativă a fosforului anorganic (mai mult de 4-6 mg%) indică un proces metabolic intens și o producție excesivă de hormon de creștere. Creșterea sporită a proteinei este caracterizată printr-un conținut ridicat de azot rezidual.

Printre persoanele cu acromegalie se numără atleți celebri. În fotografie este Maurice Tiye. Bolnav la vârsta de 17 ani, mai târziu a acționat ca luptător profesionist.

Un roentgen al craniului vizualizează o șa turcă mărită, o îngroșare a oaselor bolții craniene și proeminențele lor exterioare, o deformare caracteristică a maxilarului inferior.

RMN-ul creierului va arăta localizarea adenomului hipofizar. Perimetria va arăta o îngustare a lățimii câmpurilor vizuale.

Tratamentul cu acromegalie

Atunci când se prescrie tratamentul, aceștia încearcă să selecteze o astfel de terapie medicamentoasă pentru a normaliza parametrii IGF-1 și nivelul somatotropinei în sânge. Numai o corecție a medicamentelor cauzează remisie doar la 30-50% dintre pacienți. Restul utilizează metode chirurgicale și radiații.

Bromocriptina este utilizată pentru tratament, în plus, prescrie cabergoline. Aceste medicamente reduc nivelul hormonilor din sânge. Un analog sintetic al somatostatinei (hormon hipotalamus), octreotida este utilizat pentru a corecta glanda pituitară. Prin aceasta, nivelul somatotropinei este redus rapid (la 50-7 0% dintre pacienți) și adenomul hipofizar este redus.

Pentru a scădea nivelul de somatotropină din sânge, acest medicament este prescris, care este un derivat semisintetic al alcaloidului de ergot. Ea are un efect inhibitor asupra secreției hormonilor glandei pituitare anterioare.

Atunci când alegeți o metodă chirurgicală de tratament sunt ghidate de următorii indicatori:

  • nivelurile sanguine de somatotropină;
  • dimensiunea și rata de creștere a adenomului hipofizar;
  • starea fondului;
  • vârsta pacientului;
  • prezența patologiilor concomitente.

În microadenom, în majoritatea cazurilor, nivelul somatotropinei revine la normal imediat după intervenția chirurgicală (85%), care se face prin metoda transnasală (prin nas).

În macroadenomas, îndepărtarea tumorii se face prin osul sferoid. Este adesea nevoie de o serie de operațiuni.

Radioterapia este folosită ca o alternativă la intervenția chirurgicală și în plus față de o serie de operații pentru îndepărtarea macroadenomilor. Aurul radioactiv este implantat în adenom.

O metodă modernă de tratare a tumorilor - iradierea cu fascicul de protoni.

Metode moderne de îndepărtare a tumorii în comparație cu chirurgia neinvazivă, fără sânge, mai precisă și mai puțin traumatizantă. Impactul este numai asupra țesutului bolnav.

Deși prevenirea acestei boli nu există, un stil de viață sănătos nu interferează cu nimeni. Se poate spune cu siguranță că atitudinea atentă față de sănătatea unui copil de la naștere până la sfârșitul pubertății va face posibilă dezvăluirea gigantismului în timp. Aceasta este o manifestare a aceleiași boli, numai în copilărie.

Este foarte important să se prevină infecțiile cerebrale și leziunile capului. Examinarea clinică preventivă poate dezvălui multe patologii chiar de la început. Și apoi, chiar dacă aveți acromegalie, puteți lupta cu succes.

Acromegalia adenomului pituitar

neoplasme epiteliale tumorale pituitar sunt divizate într-un lob frontal appendage (adenohypophysis) - adenom pituitar si cancer - si posterior lobe tumorii și pâlnie (neurohypophysis), în cazul în care există glioamele și pâlnia granular celule tumorale (choristoma, infundibuloma). 95% din tumorile hipofizare sunt structuri benigne și relativ lent. regiune Sellar obrazovaniyahiazmalno Volumetric interacționează strâns cu structurile importante ale creierului (vezi. Figura) tkaimi ambele artere carotide interne si a nervilor cranieni (III, IV, V), extinzându-se în sinusul cavernos, chiasmei optice (chiasma), hipotalamus, III ventricul și și colab.

Există mai multe tipuri de clasificări ale hipertensiunii. Una dintre ele este legată de activitatea hormonală a tumorilor, care a fost folosită în mod activ de la începutul anilor 70 ai secolului XX. Conform acestei clasificări, adenoamele sunt împărțite în hormon inactiv (40%) și hormonally inactive (60%). Acestea din urmă sunt caracterizate prin hiperproducția diferitelor hormoni hipofizari. Printre acestea sunt somatotropinomy care constituie 20% - 25% din totalul adenoamelor hipofizare și cauza acromegalie, prolactinomul - 40% kortikotropinomy - 7%, inducând boala Cushing și tireotropinomy - 3%. Adenoamele hormonale active ale glandei pituitare, care cauzează hiperproducția hormonilor, duc la dezvoltarea, la pacienți, a diferitelor tulburări metabolice endocrine, adesea severe, endocrine.

Prin natura creșterii (raportul dintre tumoare și șaua turcească, în care este localizată glanda hipofizară normală și structurile din jur), adenoamele hipofizare sunt împărțite în:

  1. Endoselar (în interiorul șei turcești).
  2. Endosupreselar (se ridică în afara șei turcești).
  3. Endoinfrasselyarnye (tumora coboară din șaua turcă).
  4. Endoléteral (tumoarea distruge peretele lateral al șoldului turcesc și crește în sinusul cavernos).
  5. Foarte des, direcția de creștere a adenomului hipofizar este diferită - în sus, lateral, în jos etc., iar apoi tumoarea se numește endo-supra-infra-lateroselar.

Dimensiunea tumorii este împărțită în microadenom (cu diametrul nu mai mare de 1 cm) și macroadenomas (mai mult de 1 cm).

Imaginea clinică a adenoamelor hipofizare este polimorfă și este reprezentată de diferite grupuri de simptome. În etapa Microadenoamele endosellyarnyh sau tumori mici frecvent diagnosticat tumora cu simptome proeminente endocrine (boala Cushing, acromegalia, sindromul amenoree-laktorei la femei, impotenta si ginecomastie la bărbați, hipertiroidism).

Hormonii pituitari și funcția lor.

Hormon de creștere (hormon de creștere, hormon de creștere)

Hormon de stimulare a hormonului tiroidian (TSH)

Prolactina (PRL)

Folicul-stimulator hormon (FSH)

Luteinizant hormon (LH)

Boala Itsenko - Cushing (BIC). Această boală este asociată cu hiperproducția adenomului ACTH (adrenocorticotropic hormonal) hipofizar (nu se poate exclude că se poate produce doar hiperplazia celulelor adenohipofizice corespunzătoare). Când microadenomul NIR este detectat în 95% din cazuri. Tumorile care nu funcționează în acest stadiu tind să crească invaziv cu deteriorarea structurilor osoase ale bazei craniului. Boala este semnificativ mai frecventă la femeile în vârstă de 20-40 de ani. Baza simptomelor clinice asociate cu hipercorticismului: obezitate displazic, modificări cutanate trofice, hipertensiunea, cardiomiopatia steroizi, osteoporoza sistemica, diabet zaharat simptomatic, imunodeficitare secundare, modificări în sfera psiho-emoțională.
Severitatea bolii si prognosticul este determinat în mare măsură de gradul de înfrângere a sistemului cardiovascular - endocrin și originea cardiomiopatia metabolică agravată de persistente și slab supuse la corectarea tensiunii arteriale si conduce la dezvoltarea insuficienței circulatorii cronice.

Acromegalia este o boală care este cauzată de supraproducția hormonului somatotrop (GH). În majoritatea covârșitoare a cazurilor, adenoamele hipofizare sunt cauza hiperproducției de GH. Mortalitatea pacienților cu acromegalie este de 10 ori mai mare decât cea a populației, în principal datorită complicațiilor cardiovasculare.
Pentru 1 milion de persoane, există între 50 și 70 de cazuri de acromegalie, iar pacienții sunt de obicei în vârstă de muncă (20-40 de ani). Nu există o corelație clară între frecvența acromegaliei și a sexului, deși mulți medici indică o sensibilitate mai mare a femeilor la această boală.
Principala manifestare a acromegaliei este extinderea membrelor, o schimbare a scheletului facial; la apariția bolii în copilărie, când epifizele nu apar încă, se poate manifesta ca gigantism. Umflarea caracteristică a țesuturilor moi, a pielii, a seboreei. Adesea, pacienții sunt îngrijorați de o durere de cap, care poate deveni intolerabilă.
Timpul de la apariția primelor simptome la stabilirea unui diagnostic precis se situează între 5 și 15 ani și depinde în mod semnificativ de nivelul culturii populației.
Tratamentul acromegaliei este o sarcină complexă, a cărei soluționare efectivă depinde de actualitatea și acuratețea diagnosticului, de viteza și severitatea cursului bolii, de prezența bolilor concomitente. Tratamentul principal este eliminarea simptomelor clinice ale bolii asociate cu creșterea producției de hormoni, normalizarea stabilă și restaurarea secreției ritmului hormonilor hipofizari. Studiile epidemiologice au arătat că, atunci când nivelul bazal al hormonului de creștere scade la valori sigure (nivelul bazal al hormonului de creștere al CENTRULUI ȘTIINȚIFIC RUS DE CHIRURGIE, RAMS © 2005 - 2014

Acromegalia adenomului pituitar

Acromegalia este o boală care este însoțită de o creștere excesivă a mărimii mâinilor, a picioarelor și a tuturor "extremităților" corpului sub influența secreției crescute de hormon de creștere sau hormon somatotropic (GH), glanda pituitară anterioară.

simptome

Acromegalia este de obicei caracterizată printr-un debut treptat, cu o creștere lentă a simptomelor și o modificare a aspectului. Diagnosticul de acromegalie este stabilit în medie la aproximativ 7 ani de la debutul real al bolii. Principalele simptome sunt:

  • Modificările în aspect sunt foarte caracteristice și în majoritatea covârșitoare a cazurilor sunt acelea care suspectează acromegalia. Cresterea caracteristica a caracteristicilor faciale asociata cu o crestere a arcurilor superioare, a oaselor obrazului, a maxilarului inferior. Hipertrofia marcată a țesuturilor moi ale feței: nas, buze, urechi. O creștere a mandibulei duce la o schimbare a mușcăturii datorită divergenței spațiilor interdentare. Limba este mărită (macroglossia), iar dinții sunt adesea vizibili pe ea. Modificarea aspectului se dezvoltă destul de încet, astfel încât pacientul însuși să nu-l observe. În plus, există o creștere a dimensiunii mâinilor și picioarelor (pacienții indică adesea o creștere a dimensiunii pantofilor, uneori semnificativă). Când gigantismul, spre deosebire de acromegalie, se înregistrează o creștere a creșterii liniare.

Hipertrofia severă a țesutului cartilajului articulațiilor provoacă artralgie. O creștere a numărului și o creștere a activității funcționale a glandelor sudoripare conduce la transpirații semnificative (la examinare, fluxurile de transpirație pot fi uneori văzute curgând în josul corpului pacientului). Activarea și hipertrofia glandelor sebacee, îngroșarea pielii duce la aspectul său caracteristic (dens, îngroșat, cu pliuri profunde, mai pronunțate pe scalp).

  • Splanchnomegalie cu dezvoltarea ulterioară a insuficienței de organe. Efectul hormonului de creștere asupra mușchilor și organelor interne la etapele timpurii ale bolii discret, și, uneori, mai ales la sportivi si persoane fizice ale muncii fizice percepute în mod pozitiv performanța crescută și activitatea fizică, dar pe masura ce boala progreseaza fibrele musculare degenera, determinând creșterea slăbiciune, scăderea progresivă a eficienței. supraproducție prelungita necompensată de hormon de creștere conduce la dezvoltarea hipertrofiei concentrice a miocardului, care se înlocuiește cu distrofie miocardică hipertrofica, iar in cazurile avansate ale bolii devine dilatate, ceea ce duce la insuficienta cardiaca progresiva, care este cauza decesului a pacienților. Hipertensiunea arterială este detectată la 30% dintre pacienții cu acromegalie.
  • Dureri de cap asociate cu distrugerea șoldului turc, a diafragmei sale și a hipertensiunii intracraniene.
  • Sindromul de apnee în somn se dezvoltă la 90% dintre pacienții cu acromegalie. Acest lucru se datorează proliferării țesuturilor moi ale tractului respirator superior și deteriorării centrelor respiratorii.
  • Eșecul pituitar este asociat cu distrugerea și comprimarea pituitară de către tumoare. Tulburări ale aparatului genital (tulburări menstruale, disfuncție erectilă), în plus față de încălcări ale producției de gonadotrofine, sunt adesea asociate cu hiperprolactinemie, care la rândul său poate fi asociată cu supraproducerea concomitentă a tumorilor prolactinei sau cu compresie a tulpinii pituitare.
  • Sindromul chiasmatic.
  • Diabet zaharat simptomatic (până la 50% dintre pacienți).
  • Dezvoltarea tumorilor benigne și maligne cu localizare diferită datorită supraproducției cronice a factorilor de creștere (IGF-1, etc.). Acromegalia deseori relevă un goiter nodular sau difuz, hiperplazia adenomatoasă a glandelor suprarenale, mastopatia fibrocistă, miomul uterin, ovarul polichistic, polipoza intestinală. Polipii intestinali apar în 20-50% din cazuri, adenocarcinoamele intestinale - în 7% din toate cazurile de acromegalie.
  • În acest articol, veți învăța cum să determinați simptomele hipotiroidismului.

    Ginecomastia după operație se leagă aici

    motive

    Secreția hormonului somatotrop (somatotropină, hormon de creștere) este efectuată de către glanda pituitară. În copilărie, hormonul somatotropic controlează formarea scheletului musculoscheletal și creșterea liniară, în timp ce la adulți controlează metabolismul carbohidrat, grăsime, apă-sare. Creșterea hormonului de creștere este reglementată de hipotalamus, care produce neurosecrete speciale: somatoliberina (stimulează producția GH) și somatostatina (inhibă producția de GH).

    În mod normal, conținutul de somatotropină din sânge fluctuează în timpul zilei, ajungând la maxim în orele dimineții devreme. La pacienții cu acromegalie nu există numai o creștere a concentrației de GH în sânge, ci și o perturbare a ritmului normal al secreției. Din diferite motive, celulele glandei pituitare anterioare nu sunt supuse influenței reglatoare a hipotalamusului și încep să se prolifereze în mod activ. Proliferarea celulelor pituitare conduce la apariția unei tumori benigne glandulare - adenomul hipofizar, producând puternic somatotropină. Mărimea adenomului poate ajunge la câțiva centimetri și poate depăși dimensiunea glandei în sine, stoarcerea și distrugerea celulelor pituitare normale.

    La 45% dintre pacienții cu acromegalie, numai somatotropina este produsă în tumorile hipofizare, în 30% ele produc în plus prolactină, în restul de 25%, în plus, secretă luteinizant, stimulatoare de foliculi, hormoni stimulatori ai tiroidei, subunitate A.

    În 99% din adenomul hipofizar este cauza acromegaliei. Factorii care cauzează dezvoltarea adenomului hipofizar sunt leziunile craniocerebrale, tumorile hipotalamice, inflamația cronică a sinusurilor (sinuzită).

    Un anumit rol în dezvoltarea acromegaliei se datorează eredității, deoarece boala este mai des observată la rude.

    În copilărie și adolescență pe fondul creșterii continue, hipersecreția cronică a GH provoacă gigantism, caracterizat printr-o creștere excesivă, dar relativ proporțională a oaselor, organelor și țesuturilor moi. Odată cu finalizarea creșterii fiziologice și a osificării scheletului, se dezvoltă încălcări ale tipului de acromegalie - îngroșarea disproporționată a oaselor, o creștere a organelor interne și tulburări metabolice caracteristice. Acromegalia determină hipertrofia parenchimului și a stromei organelor interne: inima, plămânii, pancreasul, ficatul, splina, intestinele. Proliferarea țesutului conjunctiv duce la modificări sclerotice în aceste organe, crește riscul apariției tumorilor benigne și maligne, inclusiv endocrine.

    tratament

    Scopul principal al tratamentului acromegaliei este normalizarea producției de hormon de creștere. Pentru a face acest lucru, pacientul este îndepărtarea chirurgicală a adenomului hipofizar. Tratamentul chirurgical al acromegaliei, declanșat de tumori de dimensiuni mici, în 85% din cazuri duce la secreția normală a hormonilor și la remiterea stabilă. Tratamentul chirurgical al acromegaliei cauzate de o tumoare pituitară de dimensiuni mari este eficientă numai în o treime din cazuri.

    În tratamentul conservativ al acromegaliei, se utilizează antagoniști ai somatotropinei - analogi artificiali ai somatostatinei hormonale: Lanreotidă și Octreotidă. Datorită utilizării lor regulate la 50% dintre pacienți, este posibil să se normalizeze nivelul hormonilor, precum și să se producă o diminuare a dimensiunii tumorii hipofizare.

    De asemenea, este posibil să se reducă sinteza hormonului de creștere prin administrarea de blocanți ai receptorilor somatotrofici, de exemplu, Pegvisomantom. Această metodă de tratare a acromegaliei necesită în continuare studii suplimentare.

    Tratamentul radiologic al acromegaliei este considerat ineficient ca o metodă independentă de terapie și poate fi utilizat doar ca parte a măsurilor cuprinzătoare de control al bolii.

    diagnosticare

    Diagnosticul acromegaliei este efectuat de un endocrinolog.

    Teste de laborator pentru acromegalie:

    • Scăderea toleranței la glucoză, diabetul zaharat pronunțat au fost observate la 10% dintre pacienți
    • Niveluri crescute ale fosforului din sânge
    • Creșterea excreției de calciu în urină
    • Testul de lichid clinic nu dezvăluie semne de inflamație
    • Serul cosinofosfokinazei nu este schimbat.
    • X-ray a craniului
    • X-ray a articulațiilor
    • Radiografia coloanei vertebrale
    • Imagistica prin rezonanță magnetică și computerizată
    • rheotachygraphy
    • Examen oftalmologic

    Diagnosticul acromegaliei este determinat de simptome. Modificările în conținutul hormonului somatotrop și / sau somatomedin C în sânge confirmă diagnosticul. Conținutul de hormon de creștere este determinat dimineața.

    Un nivel peste 10 ng / ml susține în favoarea acromegaliei. La persoanele sănătoase, la 1-2 ore după administrarea a 100 g de glucoză, conținutul de hormon somatotropic devine mai mic de 5 ng / ml.

    La copii

    Acromegalia la copii este o tulburare în care eliberarea excesivă a unei substanțe chimice din glanda pituitară din creier duce la o creștere a creșterii în oase și țesuturi moi, precum și o serie de alte tulburări în organism. Această substanță chimică eliberată de glanda pituitară se numește hormon de creștere. Abilitatea organismului de a folosi substanțe nutritive, cum ar fi grăsimi și zaharuri, își schimbă, de asemenea, caracteristicile de calitate.

    La copii, creșterea plăcilor osoase nu se închide, modificările chimice în acromegalie duc la formarea de oase lungi. Această variantă de acromegalie se numește gigantism, în care creșterea osoasă suplimentară determină o înălțime neobișnuită. Când se produce o anomalie după oprirea creșterii osoase, adică la adulți, tulburarea se numește acromegalie.

    Acromegalia la copii este o boală relativ rară, aparând la aproximativ 50 de persoane din fiecare 1 milion de persoane. Gigantismul este și mai rar, doar aproximativ 100 de diagnostice corecte până la începutul anului 2012 au fost înregistrate în Rusia. Începutul gigantismului, de regulă, cade pe pubertate, deși în unele cazuri boala se poate dezvolta la copii și copii mici.

    Cauze de acromegalie și gigantism

    Glanda hipofiză este o glandă mică localizată la baza creierului care produce anumiți hormoni care sunt importanți pentru funcționarea altor organe sau a sistemelor corporale. Hormonii hipofizari se raspandesc pe tot corpul si sunt implicati intr-un numar mare de procese, inclusiv reglarea cresterii si a functiilor reproductive. Cauzele acromegaliei la copii constau în supraproducția hormonului de creștere.

    În condiții normale, glanda hipofizară primește un semnal de intrare de la o altă structură a creierului, hipotalamusul, situat la baza creierului. Acest semnal din hipotalamus reglementează producția de hormoni de către glanda pituitară. De exemplu, hipotalamus produce o substanță care dirijează glanda hipofizară pentru a iniția o reacție de producție a hormonului de creștere. Un semnal de la hipotalam trebuie, de asemenea, să oprească acest proces dacă este necesar.

    Cu acromegalie, glanda pituitară continuă să elibereze hormoni de creștere și ignoră semnalele de la hipotalamus. Producția de factor de creștere asemănător insulinei, care este responsabilă pentru creșterea părților periferice ale corpului, este lansată în ficat în acest moment. Atunci când glanda pituitară refuză să oprească eliberarea hormonului de creștere, nivelul factorului asemănător cu insulina crește și devine patologic. Oasele, țesuturile și organele moi din organism încep să crească, iar organismul își schimbă capacitatea de a procesa și de a folosi substanțe nutritive, cum ar fi zahărul și grăsimile.

    Cea mai obișnuită cauză a gigantismului la copii și acromegalie constă în prezența unei tumori benigne sau maligne în glanda pituitară, numită adenom hipofizar. În cazul adenomului hipofizar, tumoarea în sine este o sursă de eliberare crescută a hormonului de creștere în sânge. Deoarece aceste tumori tind să crească rapid, ele pot pune presiune asupra structurilor din apropiere din creier, provocând dureri de cap și tulburări vizuale. Când crește adenomul, poate afecta alte țesuturi ale glandei pituitare, poate întrerupe producerea altor hormoni. Aceste fenomene pot fi responsabile de modificările ciclului menstrual și de producția anormală de lapte matern la femei sau de întârzierea dezvoltării organelor de reproducere. În cazuri rare, acromegalia poate fi cauzată de un loc atipic de producere a hormonului de creștere, ceea ce duce la o creștere patologică a cantității sale. Unele tumori din pancreas, plămân, glandele suprarenale, tiroide și intestine pot duce la supraproducția acestei substanțe.

    Semne de acromegalie la copii

    Primele semne de acromegalie la părinții copiilor pot să depună mărturie în timp după declanșarea bolii. Cu acromegalie, brațele și picioarele încep să crească, devenind groase și libere. Liniile maxilarului, nasului și frunții cresc, de asemenea, și caracteristicile faciale devin grosiere. Limba devine tot mai mare, iar din cauza faptului că fălcile cresc în dimensiuni, dinții devin mai puține. Datorită edemelor din structurile gâtului și sinusurilor, vocea devine mai profundă și mai mică și se poate dezvolta sforăitul puternic la pacienți. Copiii și adolescenții cu gigantism suferă din cauza prelungirii și extinderii caracteristice a oaselor, în principal pe membre.

    Adenomul pituitar: cauze, semne, eliminare, decât periculoase

    Adenomul pituitar este considerat cea mai frecventă tumoare benignă a acestui organ, iar printre toate neoplasmele cerebrale, potrivit diverselor surse, acesta reprezintă până la 20% din cazuri. Un procent atât de mare al prevalenței patologiei se datorează cursului frecvent asimptomatic, când detectarea adenomului devine o descoperire aleatorie.

    Adenomul este o tumoare benignă și în creștere lentă, dar capacitatea sa de a sintetiza hormoni, de a stoarce structurile înconjurătoare și de a provoca tulburări neurologice grave, face ca boala uneori să pună viața în pericol pacientului. Chiar și fluctuațiile minore ale nivelului hormonilor pot declanșa diferite tulburări metabolice cu simptome pronunțate.

    Glanda pituitară este o glandă mică situată în regiunea șoldului turcesc al osului sfohenos al bazei craniului. Lobul anterior este numit adenohypophysis, celulele din care produc hormoni diferiți: prolactina, somatotropina, hormonul stimulator phyla și hormonul luteinizant care reglează activitatea ovariană la femei și hormonul adrenocorticotropic care controlează glandele suprarenale. O creștere a producției unuia sau a altui hormon are loc atunci când se formează un adenom - o tumoare benignă din anumite celule ale adenohypofizei.

    Când cantitatea de hormon care produce tumora crește, nivelul altora scade datorită comprimării restului glandei de către tumoare.

    În funcție de activitatea secretorie, adenoamele produc hormoni și sunt inactivi. Dacă primul grup provoacă întregul spectru de tulburări endocrine caracteristice unui hormon dat, cu o creștere a concentrației acestuia, al doilea grup (adenoame inactive) este asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp și manifestările lor sunt posibile doar cu dimensiuni semnificative ale adenomului. Acestea constau în simptome de comprimare a structurilor cerebrale și hipopituitarism, care este rezultatul unei scăderi a părților rămase ale hipofizei sub presiune din partea tumorii și o scădere a producției de hormoni.

    structura glandei pituitare și a hormonilor pe care îi produce care determină natura tumorii

    Printre adenomii producătoare de hormoni, aproape jumătate dintre cazuri apar în prolactinoame, adenomul somatotropic reprezintă până la 25% din neoplasme și alte tipuri de tumori sunt destul de rare.

    Suferinzii adenomului hipofizar sunt de cele mai multe ori persoane de 30-50 de ani. Atât bărbații, cât și femeile sunt afectați în mod egal. În toate cazurile de adenoame semnificative clinic, pacientul are nevoie de ajutorul unui endocrinolog, iar dacă sunt detectate neoplaziile care curg asimptomatic, este necesară o observare dinamică.

    Tipuri de adenoame hipofizare

    Caracteristicile localizării și funcționării tumorii stau la baza repartizării varietăților sale variate.

    În funcție de activitatea secretorie sunt:

    1. Adenomii producătoare de hormoni:
      1. prolactinom;
      2. hormon de creștere;
      3. tireotropinoma;
      4. kortikotropinomy;
      5. tumora gonadotropă;
    2. Anomome inactive care nu eliberează hormoni în sânge.

    Dimensiunea tumorii este împărțită în:

    • Microadenome - până la 10 mm.
    • Macroadenomas (mai mult de 10 mm).
    • Adenoamele gigantice, ale căror diametru atinge 40-50 mm sau mai mult.

    O importanță majoră se acordă amplasării tumorii în raport cu șaua turc:

    1. Endoselar - tumora este localizată în interiorul șoldului turcesc al osului principal.
    2. Supersellar - adenomul crește.
    3. Infrasellar (în jos).
    4. Retroselar (posterior).

    Dacă tumoarea secretă hormoni, dar diagnosticul corect nu este stabilit pentru nici un motiv, atunci următoarea etapă în cursul bolii va fi afectarea vizuală și tulburările neurologice, iar direcția de creștere a adenomului va determina nu numai natura simptomelor, ci și alegerea metodei de tratament.

    Cauzele adenomului hipofizar

    Cauzele apariției adenoamelor hipofizice continuă să fie investigate, iar factorii provocatori includ:

    • Scăderea funcției glandelor periferice, ca urmare a creșterii activității glandei pituitare, a hiperplasiei sale și formarea unui adenom;
    • Leziuni cerebrale traumatice;
    • Procesele infecto-inflamatorii ale creierului (encefalită, meningită, tuberculoză);
    • Efectul factorilor adversi în timpul sarcinii;
    • Utilizarea pe termen lung a contraceptivelor orale.

    Relația dintre adenomul hipofizar și predispoziția ereditară nu este dovedită, cu toate acestea, tumora este mai des diagnosticată la indivizi cu alte forme ereditare de patologie endocrină.

    Manifestări și diagnosticarea adenomului hipofizar

    Simptomele adenomului hipofizar sunt diverse și sunt asociate cu natura hormonilor produși prin secreția tumorilor, precum și cu compresia structurilor și nervilor din jur.

    În clinica de neoplasm al adenohypofizei se disting sindromul oftalmologic-neurologic, schimbul endocrin și un complex de semne radiologice de neoplazie.

    Sindromul neurologic oftalmologic este cauzat de creșterea volumului de neoplasm, care stoarcă țesuturile și structurile înconjurătoare, ca rezultat al:

    1. Dureri de cap;
    2. Tulburări vizuale - vedere dublă, acuitate vizuală redusă, până la pierderea completă.

    Cefaleea este adesea plictisitoare, localizată în zonele frontale sau temporale, analgezicele rareori aduc ușurare. O creștere accentuată a durerii poate fi cauzată de hemoragie în țesutul neoplaziei sau de accelerarea creșterii acesteia.

    Tulburările vizuale sunt caracteristice tumorilor mari care comprima nervii optici și crucile lor. Când se ajunge la formarea de atrofie de 1-2 cm a nervilor optici până la orbire este posibilă.

    Sindromul de schimbare a endocrinei este asociat cu o creștere sau, dimpotrivă, cu o scădere a funcției de producere hormonală a glandei pituitare și deoarece acest organ are un efect stimulativ asupra altor glande periferice, simptomele sunt de obicei asociate cu o creștere a activității lor.

    prolaktinoma

    Prolactinomul este cel mai frecvent tip de adenom hipofizar, în care femeile se caracterizează prin:

    • Întreruperea ciclului menstrual până la amenoree (absența menstruației);
    • Galactorie (descărcare spontană a laptelui din glandele mamare);
    • infertilitate;
    • Creșterea în greutate;
    • seboree;
    • Creșterea părului de tip masculin;
    • Scăderea libidoului și a activității sexuale.

    Cu prolactinomul la bărbați, de regulă se exprimă un complex de simptome neurologice oftalmologice, la care se adaugă impotență, galactorie și o creștere a glandelor mamare. Deoarece aceste simptome se dezvoltă destul de încet și schimbările în funcție de funcția sexuală predomină, o astfel de tumoare hipofiză la bărbați nu este întotdeauna suspectată, de aceea este adesea detectată la dimensiuni destul de mari, în timp ce la femei o imagine clinică luminată indică o posibilă leziune adenohypofiză în stadiul microadenomului.

    kortikotropinomy

    Corticotropinomul produce o cantitate semnificativă de hormon adrenocorticotropic, care are un efect stimulativ asupra cortexului suprarenalian, astfel încât clinica are semne luminoase de hipercorticism și constă în:

    1. obezitate;
    2. Pigmentarea pielii;
    3. Aspectul vergeturilor roșii-purpurii pe pielea abdomenului și coapsei;
    4. Creșterea părului de sex masculin la femei și creșterea părului la bărbați;
    5. Tulburările psihice sunt frecvente la acest tip de tumoare.

    care organe si care hormoni sunt afectati de glanda pituitara

    Complexul de tulburare a corticotropinei este numit boala Itsenko-Cushing. Corticotropinomele sunt mai predispuse la malignitate și metastaze decât alte tipuri de adenoame.

    Adenomul somatotrop

    Adenomul somatotropic al glandei hipofizare secretă un hormon care provoacă gigantism atunci când apare o tumoare la copii și acromegalie la adulți.

    Gigantismul este însoțit de o creștere intensă a întregului corp, astfel de pacienți au o înălțime extrem de înaltă, membrele lungi și tulburări funcționale asociate cu creșterea rapidă necontrolată a întregului corp sunt posibile în organele interne.

    Acromegalia se manifestă printr-o creștere a dimensiunii părților individuale ale corpului - mâinile și picioarele, structurile faciale, în timp ce creșterea pacientului rămâne neschimbată. Adesea, somatotropinomul este însoțit de obezitate, diabet zaharat și patologia glandei tiroide.

    Tireotropinoma

    Tirotropinul este atribuit unor soiuri rare de neoplasme adenohypofize. Produce un hormon care îmbunătățește activitatea glandei tiroide, ducând la tirotoxicoză: pierderea în greutate, tremor, transpirația și intoleranța la căldură, labilitatea emoțională, lacrimă, tahicardie etc.

    gonadotropinoma

    Gonadotropinomii sintetizează hormonii care au un efect stimulant asupra glandelor sexuale, dar clinica unor astfel de modificări nu este adesea exprimată și poate consta într-o scădere a funcției sexuale, infertilitate, impotență. Simptomele neurologice oftalmologice ajung în prim-plan printre semnele unei tumori.

    În cazul adenoamelor mari, țesutul tumoral strânge nu numai structurile nervoase, ci și parenchimul rămas al glandei în sine, în care sinteza hormonilor este perturbată. O scădere a producției de hormoni adenohypofizi se numește hipopituitarism și se manifestă ca slăbiciune, oboseală, miros de miros afectat, scăderea funcției sexuale și sterilitate, semne de hipotiroidism etc.

    diagnosticare

    Pentru a suspecta o tumoare, medicul trebuie să efectueze o serie de studii, chiar dacă imaginea clinică este exprimată și destul de caracteristică. În plus față de determinarea nivelului hormonilor glandei pituitare, un studiu cu raze X a zonei șaului turcesc, unde pot fi detectate semnele caracteristice ale tumorii: va fi efectuată ocolirea fundului șoldului turcesc, distrugerea țesutului osului principal (osteoporoza). CT și RMN furnizează informații mai detaliate, dar dacă tumora este foarte mică, atunci este imposibil să o detectezi chiar și cu cele mai moderne și mai exacte metode.

    În cazul unui sindrom oftalmologic-neurologic, un pacient cu plângeri caracteristice poate veni la o întâlnire cu un oftalmolog, care va efectua o examinare adecvată, măsurarea acuității vizuale și examinarea fondului. Simptomele neurologice severe determină pacientul să se adreseze unui neurolog care, după examinarea și vorbirea cu un pacient, poate suspecta o deteriorare a glandei pituitare. Toți pacienții, indiferent de expresia clinică predominantă a bolii, trebuie să fie observate de un endocrinolog.

    adenomul hipofizar mare într-o imagine de diagnostic

    Consecințele adenomului hipofizar sunt determinate de dimensiunea tumorii în momentul detectării ei. De regulă, cu un tratament prompt, pacienții revin la viața normală la sfârșitul perioadei de reabilitare, dar dacă tumora este mare, necesită îndepărtarea promptă, consecințele pot fi afectarea țesutului nervos al creierului, circulația cerebrală afectată, scurgerea CSF prin trecerea nazală, complicațiile infecțioase. Tulburările vizuale se pot recupera în prezența microadenomelor, care nu duc la o comprimare semnificativă a nervilor optici și la atrofia lor.

    Dacă există o pierdere a vederii și tulburările metabolice endocrine nu sunt eliminate după o intervenție chirurgicală sau prin prescrierea terapiei hormonale, pacientul își pierde capacitatea de a lucra și îi este atribuită o dizabilitate.

    Tratamentul adenomului hipofizar

    Tratamentul adenomului hipofizar este determinat de natura neoplasmului, mărimea, simptomele clinice și sensibilitatea la unul sau alt tip de expunere. Eficacitatea acestuia depinde de stadiul bolii și de severitatea afecțiunilor endocrine.

    Utilizat curent:

    • Terapia de droguri;
    • Tratament de substituție cu medicamente hormonale;
    • Îndepărtarea chirurgicală a unui neoplasm;
    • Radioterapia.

    Tratamentul conservator

    Tratamentul cu medicamente este de obicei prescris pentru dimensiuni mici de tumori și numai după o examinare amănunțită a pacientului. Dacă tumora este lipsită de receptorii corespunzători, atunci terapia conservatoare nu va da rezultate și singura cale de ieșire va fi îndepărtarea chirurgicală sau radiologică a tumorii.

    Terapia medicamentoasă este justificată numai dacă dimensiunea mică a neoplaziei și absența semnelor de tulburări vizuale. Dacă tumoarea este mare, aceasta se realizează înainte de intervenția chirurgicală pentru a îmbunătăți starea pacientului înainte sau după intervenția chirurgicală ca terapie de substituție.

    Cel mai eficient tratament este considerat a fi prolactina, care produce hormonul prolactina in cantitati mari. Rețeta de medicamente din grupul de dopaminomimetice (parlodel, cabergoline) are un efect terapeutic bun și chiar vă permite să faceți fără intervenție chirurgicală. Cabergoline este considerat medicamentul unei noi generații, nu poate numai să reducă supraproducția de prolactină și dimensiunea tumorii, dar și să restabilească funcția sexuală și performanța spermatozoizilor la bărbați cu efecte secundare minime. Tratamentul conservator este posibil în absența unei tulburări vizuale progresive și, dacă este efectuată de o tânără care planifică o sarcină, atunci luarea medicamentelor nu va fi un obstacol.

    În cazul tumorilor somatotrope, se utilizează analogi ai somatostatinei, tirostatice sunt prescrise pentru tirotoxicoză și în boala Itsenko-Cushing provocate de un adenom hipofizar, derivații de aminoglutetimidă sunt eficienți. Este de remarcat faptul că în ultimele două cazuri, terapia cu medicamente nu poate fi permanentă, ci servește doar ca o etapă pregătitoare pentru operația ulterioară.

    Efectele secundare ale consumului de droguri pot fi:

    1. Greață, vărsături, tulburări dispeptice;
    2. Tulburări de natură neurologică (amețeli, halucinații, confuzie, convulsii, dureri de cap și polineurite);
    3. Modificări ale testului de sânge - leucopenie, agranulocitoză, trombocitopenie.

    Tratamentul chirurgical

    Cu ineficiența sau imposibilitatea terapiei conservatoare, medicii recurg la tratamentul chirurgical al adenoamelor hipofizare. Complexitatea îndepărtării lor este asociată cu particularitățile amplasării în apropierea structurilor creierului și dificultățile de acces rapid la tumoare. Problema tratamentului chirurgical și alegerea opțiunii sale specifice sunt efectuate de un neurochirurg după o evaluare detaliată a stării pacientului și a caracteristicilor tumorale.

    Medicina moderna are metode minim invazive si neinvazive de tratare a adenoamelor hipofizare, ceea ce permite in multe cazuri evitarea celor foarte traumatici si periculosi in ceea ce priveste dezvoltarea complicatiilor craniotomiei. Astfel, chirurgia endoscopică, radiochirurgia și îndepărtarea tumorală la distanță folosind un cuțit cyber sunt folosite.

    intervenția endoscopică pentru adenomul hipofizar

    Îndepărtarea endoscopică a adenomului hipofizar se efectuează prin acces transnațional atunci când chirurgul introduce sonda și instrumentele prin trecerea nazală și sinusul principal (adenomectomia transspenoidală), iar cursul adenomectomiei este monitorizat pe monitor. Operația este minim invazivă, nu necesită incizii și, în special, deschiderea cavității craniene. Eficacitatea tratamentului endoscopic atinge 90% cu tumori mici și scade cu creșterea dimensiunii tumorii. Bineînțeles, tumorile mari nu pot fi îndepărtate în acest fel, deci sunt folosite de regulă pentru adenomi cu diametrul de cel mult 3 cm.

    Rezultatul adenomectomiei endoscopice ar trebui să fie:

    • Îndepărtarea tumorii;
    • Normalizarea fundalului hormonal;
    • Eliminarea insuficienței vizuale.

    Complicațiile sunt destul de rare, printre care sângerări posibile, circulația letală a lichidului cefalorahidian, afectarea țesutului cerebral și infecția cu meningita ulterioară. Medicul avertizează întotdeauna pacientul cu privire la consecințele probabile ale operației, însă probabilitatea lor minimă este departe de a fi un motiv pentru a refuza tratamentul, fără de care boala are un prognostic foarte grav.

    Perioada postoperatorie după îndepărtarea transnațională a adenomului se realizează adesea favorabil, iar la 1-3 zile după operație pacientul poate fi externat din spital sub supravegherea unui endocrinolog la locul de reședință. Pentru corectarea posibilelor afecțiuni endocrine în perioada postoperatorie, se poate efectua terapia de substituție hormonală.

    Tratamentul tradițional cu acces transcranian este folosit din ce în ce mai puțin, dând loc operațiilor minim invazive. Îndepărtarea adenomului prin trepanarea craniului este foarte traumatică și prezintă un risc ridicat de complicații postoperatorii. Cu toate acestea, nu se poate face fără ea dacă tumora este mare și o parte semnificativă a acesteia este situată deasupra șhlei turcești, precum și pentru tumori mari asimetrice.

    În ultimii ani, a fost folosită din ce în ce mai mult așa-numita radiochirurgie (cuțitul cibernetic, cuțitul gamma), care este o metodă de tratare a radiațiilor, mai degrabă decât o operație chirurgicală. Absolut non-invazivitatea și abilitatea de a afecta formate profund localizate, chiar de dimensiuni mici, sunt considerate a fi avantajul ei fără îndoială.

    În timpul tratamentului radiochirurgical, radiația radioactivă cu intensitate scăzută se concentrează asupra țesutului tumoral, în timp ce precizia expunerii atinge 0,5 mm, astfel încât riscul de deteriorare a țesuturilor din jur este minimizat. Tumoarea este îndepărtată sub supraveghere constantă cu o scanare CT sau RMN. Deoarece metoda este cuplată, deși cu o mică, dar totuși iradiată, este de obicei folosită în cazul recurențelor tumorale, precum și pentru îndepărtarea resturilor mici de țesut tumoral după tratamentul chirurgical. Cazul utilizării primare a radiochirurgiei poate fi refuzul pacientului de la operație sau imposibilitatea acestuia din cauza stării grave și a prezenței contraindicațiilor.

    Scopurile tratamentului radiochirurgical sunt reducerea dimensiunii tumorii și normalizarea parametrilor endocrinologici. Avantajele metodei sunt:

    1. Non-invazive și nu necesită reducerea durerii;
    2. Poate fi efectuată fără spitalizare;
    3. Pacientul revine la viața normală chiar a doua zi;
    4. Absența de complicații și mortalitate zero.

    Efectul radioterapiei nu apare imediat, deoarece tumoarea nu este îndepărtată din punct de vedere mecanic familial și poate dura câteva săptămâni pentru ca celulele tumorale să moară în zona de iradiere. În plus, metoda are o utilizare limitată pentru tumorile mari, dar apoi este combinată cu intervenția chirurgicală.

    Combinația dintre metodele de tratament este determinată de tipul de adenom:

    • Cu prolactinoame, este prescrisă prima terapie medicamentoasă, cu ineficiența sa, îndepărtarea chirurgicală. Pentru tumorile mari, operația este completată cu radioterapie.
    • La adenomul somatotropic este preferată îndepărtarea microchirurgicală sau radioterapia și, dacă tumora este mare, structurile înconjurătoare ale creierului, țesutului orbitei germinează, apoi se suplimentează cu iradierea gamma și tratamentul medical.
    • Pentru tratamentul cu corticotropină, expunerea la radiații este de obicei selectată ca metodă primară. In boala severa, chimioterapia si chiar indepartarea glandei suprarenale este prescrisa pentru a reduce efectele hipercortisolismului, iar urmatorul pas este sa iradiaza glanda pituitara afectata.
    • În cazul tirotropinoamelor și gonadotropinomelor, tratamentul începe cu terapia de substituție hormonală, completându-l cu o intervenție chirurgicală sau cu radiații, dacă este necesar.

    Cu cât este mai eficient tratamentul oricărui tip de adenom hipofizar, cu atât mai devreme pacientul ajunge la medic, prin urmare, atunci când apar primele semne ale bolii, semnele de avertizare ale afecțiunilor endocrinologice sau vizuale ar trebui să fie solicitate cât mai curând posibil de un specialist. Primul lucru pe care trebuie să-l faceți este să consultați un endocrinolog, care vă va îndruma spre examinare și va stabili un plan de tratament ulterior, care, dacă este necesar, include neurochirurgii și terapeuții radiologici.

    Prognosticul după îndepărtarea adenoamelor hipofizare este cel mai adesea favorabil, perioada postoperatorie cu intervenții minim invazive este ușoară și posibile tulburări endocrine pot fi ajustate prin prescrierea medicamentelor hormonale. Cu cât tumoarea este mai mică, cu atât mai ușor pacientul va tolera tratamentul și cu atât mai mică este probabilitatea complicațiilor.

    Alte Articole Despre Tiroidă

    Un test de sânge pentru hormoni tiroidieni poate fi prescris de medicii de diferite specializări și este în prezent cel mai frecvent recomandat pentru toate testele hormonale.

    Ce sunt anticorpii la insulină? Acestea sunt autoanticorpii pe care corpul uman le produce împotriva propriei insuline. AT la insulină este markerul cel mai specific pentru diabetul de tip 1 (denumit în continuare diabet zaharat de tip 1) și sunt stabilite studii pentru diagnosticul diferențial al bolii în sine.

    Dacă hormonii sunt favorabili, în corpul femeii, toate sistemele funcționează corect.Atunci când există un echilibru între estrogen și progesteron, femeia nu suferă de PMS, menstruația ei este regulată, viața sexuală este armonioasă.