Principal / Teste

Supravegherea insuficienței suprarenale la copii: simptome și tratament

Insuficiența suprarenală (în continuare - HH) este o situație congenitală sau dobândită destul de rară a corpului, care nu are manifestări specifice asociate cu o cantitate insuficientă de hormoni secretați de cortexul suprarenale. Acest sindrom poate fi cauzat de deteriorarea glandelor suprarenale sau a altor glande endocrine (hipofizare sau hipotalamus). Dezvoltarea NN (hipocorticismul) amenință viața unui copil. De aceea este extrem de important să cunoaștem simptomele periculoase și să respectăm prescrierea unui medic pentru tratamentul insuficienței suprarenale.

clasificare

Acut HH (criza suprarenale) se dezvoltă cu o scădere bruscă sau încetarea completă a producției de hormoni suprarenale;

HH cronică apare atunci când este o deficiență a hormonilor cortexului suprarenalian (aldosteron și cortizol).

Clasificarea HH cronic (denumită în continuare HNN):

  1. HNN primar (boala lui Addison) - asociat cu leziuni suprarenale:
  • congenitală;
  • dobândite.
  1. CNN secundar - asociat cu patologia glandei hipofizare:
  • congenitală;
  • dobândite.
  1. CNI Terțiar - asociată cu patologia hipotalamusului:
  • congenitală;
  • dobândite.

Cauzele HH

Având în vedere imaturitatea anatomică și fiziologică a glandelor suprarenale la copiii cu vârsta sub 3 ani, oricare dintre numeroșii factori poate provoca insuficiență adrenală acută:

  • o serie de boli infecțioase (bacteriene, virale, parazitare, fungice);
  • situație stresantă;
  • procesul autoimun (distrugerea glandelor suprarenale cu propriile anticorpi);
  • hemoragia suprarenală (de exemplu, cu infecție meningococică sau cu leziuni).

Sindromul acut se poate dezvolta în leziunea glandelor suprarenale (în cazul prezentării pelvine a fătului) și pe fondul HH cronic, și ca efect secundar în tratamentul anumitor medicamente (anticoagulante) și cu eliminarea glucocorticoizilor.

În NN primară, glanda suprarenală este cauza. În prezent, principala cauză a dezvoltării NN este considerată un proces autoimun (până la 80% dintre pacienți).

Semnele clinice de NN apar atunci când 95% din cortexul suprarenalian este distrus. Deficitul de aldosteron poate fi combinat cu HH primar sau poate fi o boală independentă.

HH primar poate fi congenital (mai mult de 20 de boli determinate genetic conducând la HH) și dobândite (deteriorarea glandelor suprarenale în bolile infecțioase, de exemplu în tuberculoză). Dar pentru mulți copii, cauza atrofiei glandelor suprarenale rămâne neclară.

Cauza HH secundar este o deficiență a hormonului hipofizar (hormon de creștere - ACTH), care stimulează glandele suprarenale. Patologia glandei pituitare poate fi congenitală și dobândită (cu tumori hipofizare).

Cauza HH terțiar este o deficiență a hormonului hipotalamus corticoliberin, care reglează funcția suprarenale.

Grupul de risc pentru dezvoltarea NN include:

  • copii cu o boală ereditară caracterizată prin HH, deși nu sa manifestat încă;
  • copiii din familii în care există persoane cu HH sau cu orice boală ereditară;
  • copii cu o boală autoimună a organelor endocrine (în special glanda tiroidă);
  • copii după operație sau radioterapie în hipofiza sau hipotalamus;
  • copiii cu creștere pitic congenital (nanism hipofizic).

simptome

Simptomele HH acut

Semnele inițiale ale unei crize addisonice sunt: ​​inactivitatea copilului, reducerea tonusului muscular, scăderea tensiunii arteriale; pulsul este accelerat, dificultăți de respirație, reducerea zilnică a cantității de urină.

Caracteristici sunt simptomele tractului digestiv: dureri abdominale cu localizare și intensitate diferite, grețuri și vărsături, diaree, care conduc rapid la deshidratarea copilului.

Piele cu o nuanță albăstrui, există o "marmură" a pielii, hemoragii pe piele de diferite mărimi și forme. Extremitățile sunt reci la atingere, temperatura corpului este redusă.

În cazul în care criza este o consecință a hemoragiei în glandele suprarenale de diferite origini sau retragerea glucocorticosteroizilor, atunci simptomele clinice apar brusc și rapid cresc până la dezvoltarea unei stări comatose. O scădere semnificativă a nivelului de potasiu din sânge poate duce la stop cardiac. În cazuri mai rare, acestea pot fi manifestările inițiale ale bolii fulminante a lui Addison.

Dacă hipocorticismul acut este o manifestare a decompensării în HH cronică, atunci manifestările clinice se dezvoltă treptat, într-o săptămână sau mai mult: creșterea pigmentării pielii, creșterea slăbiciunii, deteriorarea apetitului, scăderea activității și mobilității copilului, stare depresivă. Vărsături și dureri abdominale apar, semne de insuficiență cardiovasculară la un copil sunt în creștere, cu dezvoltarea ulterioară a comă.

Simptomele HH cronic

În cazul hipoplaziei congenitale a glandelor suprarenale, pot apărea manifestări clinice imediat după naștere: pierderea fiziologică în greutate este mai mare decât cea normală, copiii sunt letargici, scuipă în sus, cântăresc puțin, tonusul țesutului este redus și urinarea este abundentă. De remarcat este întunecarea pielii și, uneori, membranele mucoase. Orice boală sau manifestări dispeptice pot declanșa dezvoltarea unei crize acute de HH la un astfel de copil.

La copiii mai mari, NN cronică se dezvoltă încet, părinții nu pot specifica de multe ori timpul de debut al bolii. Toate manifestările sunt asociate cu o cantitate insuficientă de aldosteron și cortizol în organism, ceea ce duce la afectarea metabolismului mineral și carbohidrat.

Slăbiciunea și scăderea activității copilului sunt de obicei observate până la sfârșitul zilei și dispar după un somn de noapte. Aceste manifestări pot fi declanșate de orice boli, operații, stres psiho-emoțional.

Dureri abdominale foarte des semnalate, pierderea apetitului, greață, vărsături, sete, constipație și diaree. Diareea și vărsăturile determină o pierdere de sodiu chiar mai mare și pot declanșa debutul HH acut.

În boala Addison, tensiunea arterială sistolică și diastolică este redusă din cauza scăderii volumului sanguin și a deficitului de glucocorticoizi. Pulsul este lent; o schimbare bruscă a poziției corpului cauzează amețeli și leșin.

Lipsa glucocorticoizilor provoacă hipoglicemie (scăderea zahărului din sânge) dimineața și 2-3 ore după masă: există un sentiment pronunțat de foame, paloare, transpirație, tremurând în organism. Hipoglicemia conduce la modificări funcționale ale sistemului nervos: pierderea memoriei, apatia, confuzia, starea depresivă, temerile, tulburările de somn apar. Poate că apariția de crampe.

Dacă LV însoțește adrenoleukodystrophy boală genetică, în care materia afectat SNC alb (sistemul nervos central) si cortexul adrenal, manifestările neurologice ale unei tulburări de mers, convulsii apar mult mai devreme decât semnele NN.

Pigmentarea pielii și membranelor mucoase este observată la aproape toți copiii - forma lipsită de pigment este rar întâlnită în HH secundar. Pigmentarea se poate produce mult mai devreme decât alte manifestări ale NN cronice. Pielea devine maro deschis, bronz sau maro auriu.

Pigmentarea este deosebit de vizibilă în zona genitală a băieților, mameloanelor glandelor mamare, cicatricilor, articulațiilor mici și mucoasei gingiei. Tanarea pe termen lung poate fi primul semnal al unui NN disponibil. Uneori, zonele pigmentate ale pielii sunt situate lângă depigmentate. Odată cu dezvoltarea NN, pigmentarea este îmbunătățită. Cu cât boala se manifestă mai devreme, cu atât mai mulți copii în dezvoltarea sexuală și fizică rămân în urma colegilor lor.

Cu o structură anormală (hermaproditică) a organelor genitale, este necesar să se excludă diferite variante ale insuficienței suprarenale congenitale.

diagnosticare

Simptomele insuficienței cardiovasculare la copil (colaps, șoc), lipsa efectului din terapia de detoxifiere și utilizarea agenților vasoconstrictori pentru boala acută la copii indică insuficiență suprarenală.

Pe lângă luarea în considerare a simptomelor clinice de HH descrise mai sus, se utilizează un număr de metode de laborator pentru determinarea nivelului hormonilor și a compoziției electrolitice a sângelui, a nivelului zahărului din sânge. O scădere izolată a sodiului este caracteristică insuficienței de glucocorticoizi, iar o scădere a sodiului cu un nivel ridicat de potasiu este caracteristic insuficienței de mineralocorticoizi.

În studiul profilului hormonal în cazul HH acut, se detectează un nivel scăzut al sângelui de cortizon sau aldosteron (sau ambii hormoni) și 17-hidroxiprogesteron. Cu HH primar, nivelul ACTH în sânge crește, în timp ce cu secundar scade; 17-COP și 17-ACS în urină sunt, de asemenea, reduse.

Dintre metodele instrumentale utilizate ECG (electrocardiograma) pentru a detecta semne de hiperkaliemie și ultrasunete (ultrasunete) ale glandelor suprarenale, ceea ce permite identificarea subdezvoltării glandelor suprarenale, hemoragia în ele.

În mod necesar, diagnosticul ia în considerare istoricul familiei.

Pentru diagnosticarea precoce a HH, copiii cu risc trebuie examinați de 2 ori pe an și observați de un endocrinolog. Pe lângă examinarea și examinările de laborator de mai sus, acești copii primesc un test special cu ACTH. Eșantionul vă permite să identificați reacțiile de rezervă ale glandelor suprarenale pentru a stresa: dacă în timpul testului nivelul cortizolului este sub 550 mmol / l - copilul are un HH subclinic.

În Rusia, se folosește o altă probă cu administrare intramusculară de tetracozactid: nivelul cortizolului este determinat după 12 ore și o zi după administrare.

tratament

Tratamentul HH acut se efectuează în unitatea de terapie intensivă. Prescrise individual: terapia de detoxifiere, corectarea dezechilibrului electrolitic și a hipoglicemiei (nivel scăzut al zahărului din sânge), medicamente hormonale (hidrocortizon sau prednison). Desoxorticosteron acetat are un efect pronunțat mineralocorticoid.

Dacă este necesar, terapia anti-șoc. Tratamentul se efectuează sub control constant al laboratorului.

În cazul HH acut tranzitoriu care a apărut în timpul infecției din cauza hemoragiei în glandele suprarenale, glucocorticoizii, în funcție de starea copilului, sunt utilizați într-un curs scurt.

Tratamentul cronic HH

Medicamentele hormonale cu scop de înlocuire sunt folosite pentru viață.

În HH cronică primară, se utilizează atât glucocorticoizi cât și mineralocorticoizi. Dintre glucocorticoizii, hidrocortizonul este cel mai frecvent utilizat pentru terapia de substituție, deoarece are efectul cel mai puțin pronunțat de supresie a creșterii efectului secundar.

După încetarea creșterii copilului, pot fi administrați și alți hormoni cu acțiune mai lungă (Dexamethasone, Prednisolone) - dozele sunt selectate în funcție de manifestările clinice și datele de laborator. Dozele de glucocorticoizi sunt corectate în caz de infecție, stres, traume, operații.

Fludrocortizonul este utilizat ca terapie de substituție cu mineralocorticoizi. În ajustarea dozei de droguri nu este necesară, deoarece producția de aldosteron în procesul de viață variază foarte puțin.

Pentru nou-născuți și sugari, utilizarea mineralocorticoizilor pentru a compensa deficiența de aldosteron este cheia dezvoltării lor mentale și fizice. Bebelușii cu HH primar necesită adăugarea de sare de masă la alimente (0,5-1 linguriță pe zi).

Cu natura autoimună a HH, la început se poate limita la utilizarea de glucocorticoizi numai, dar cu agravarea procesului leziunilor suprarenale, acestea trebuie combinate cu prescripția de Fludrocortisone. Doza este aleasă individual.

În contextul terapiei de substituție, nu este exclusă dezvoltarea unei crize acute suprarenale:

  • dacă apare o boală (în special la copii mici);
  • cu utilizarea ocazională a medicamentelor de înlocuire;
  • într-o situație stresantă (mai frecvent la copii mai mari).

Pentru a asigura asistență în timp util și în caz de criză, se recomandă purtarea unei brățări speciale copilului, care indică boala, numele și doza medicamentelor pe care copilul le primește, numerele de telefon ale medicului și părinților.

Criteriile pentru o terapie eficientă de întreținere cu glucocorticoizi sunt: ​​bunăstarea, greutatea normală a copilului și tensiunea arterială normală, absența simptomelor de supradozaj de medicamente hormonale.

Dacă copilul nu câștigă în greutate și presiunea nu se normalizează, atunci acesta trebuie combinat cu medicamente mineralocorticoide - de obicei acest lucru este necesar în cazul unei forme severe de NN cronică.

Adecvarea dozei de fludrocortizonă este confirmată de compoziția normală a electroliților din sânge. Cu o supradoză, apar edeme, ritmul inimii este deranjat.

Cu o diagnosticare în timp util și un tratament adecvat pe tot parcursul vieții, nu numai că amenințarea pentru viața copilului dispare, dar condițiile sunt create pentru dezvoltarea sa normală.

Reluați-vă pentru părinți

Insuficiența suprarenală este o afecțiune gravă care poate fi o patologie congenitală și se dezvoltă în multe boli. O condiție care poate fi periculoasă pentru viața copilului nu este întotdeauna ușor de diagnosticat. Diagnosticul precoce al HH și aderența atentă la dozele de medicamente prescrise contribuie la evitarea crizelor și la asigurarea eficacității tratamentului.

Ce doctor să contactezi

În mod obișnuit, o insuficiență suprarenale poate fi suspectată de un pediatru care observă un copil. În viitor, pacientul este tratat de un endocrinolog. În funcție de cauza bolii și a complicațiilor acesteia, poate fi necesar să se consulte un neurolog, un neurochirurg, un oftalmolog (determinând câmpurile vizuale), un cardiolog.

Hipocorticoidismul sau insuficiența suprarenală - trăsăturile cursului și tratamentul bolii la copii

Insuficiența suprarenală la copii este o patologie clinică care se manifestă printr-o deficiență a secreției unui hormon produs direct în cortexul suprarenalian.

Chiar și în ciuda faptului că această boală se caracterizează printr-un risc ridicat, este destul de ușor de tratat clinic.

Această patologie se caracterizează prin asemănarea cu alte boli, în special în timpul unei crize, ceea ce complică în mod semnificativ diagnosticul acesteia. Insuficiența suprarenală acută la copii este o boală foarte rară, care se caracterizează printr-un curs intens cu manifestarea simptomelor vizibile.

Părinții unui copil aflat deja la debutul primelor simptome trebuie să solicite imediat asistență medicală. Odată cu furnizarea la timp a asistenței calificate și a diagnosticării corecte a acestei boli în ansamblu, prognosticul pentru recuperarea copilului este favorabil.

Cauzele originii patologiei

Lipsa funcției glandelor suprarenale poate fi declanșată de o scădere a nivelului hormonului cerebral hipofizar adrenocorticotropic și de problemele cu glandele suprarenale.

Insuficiența suprarenală primară

Boala poate lua o formă acută, numită complexul Waterhouse-Frideriksen simptomatic. De asemenea, poate lua o formă cronică și se numește Patologia lui Addison.

Insuficiența suprarenală la copii poate fi provocată de:

  • hipoplazia adrenală congenitală;
  • sindrom adrenogenital de tip congenital;
  • diverse hemoragii suprarenale;
  • boli caracterizate prin manifestări de hemoragie și de moarte a glandelor suprarenale (oreion, sepsis și meningococcemie);
  • chirurgie pentru excizia glandelor suprarenale;
  • întreruperea rapidă a tratamentului cu prednison.

Cel mai adesea astăzi, apariția unei forme cronice a bolii este înregistrată datorită factorilor genetici, precum și datorită proceselor autoimune.

În cazuri mai rare, catalizatorii pentru debutul bolii sunt:

  • intoxicatie cronica;
  • infecție cu toxoplasmoză;
  • formarea chisturilor în structura glandelor suprarenale;
  • alte cauze caracteristice insuficienței suprarenale acute.
Insuficiența suprarenală a tipului secundar se dezvoltă datorită deteriorării sistemului nervos central, care este însoțită de o scădere accentuată a secreției de ACTH.

Manifestări clinice

Insuficiența adrenală cronică se dezvoltă adesea într-un mod subtil.

  • epuizarea sistemului nervos central;
  • oboseala cronică;
  • scăderea capacității de muncă și scăderea nivelului performanțelor academice ale copilului;
  • pierdere în greutate;
  • scăderea nivelului zahărului din sânge;
  • reducerea masei musculare;
  • durere anorexie;
  • greață cronică;
  • setea pentru alimente sărate;
  • dorința constantă de a bea apă;
  • vărsături;
  • scaune libere.

De asemenea, se observă modificări speciale ale stării pielii și a membranelor mucoase. Pielea ia o culoare maro închisă sau, mai rar, o nuanță gri sau galbenă.

Prima manifestare este îmbunătățirea pigmentării naturale a pielii în zona mamelonului, precum și în jurul organelor genitale masculine, zona anusului, pliuri ale pielii, locuri de contact permanent cu pielea cu îmbrăcăminte în zona zgârieturilor, abraziunilor, formării cicatricilor și pliurilor degetelor, articulațiilor genunchiului și cotului.

Pigmentarea pe mâini cu insuficiență suprarenală

O manifestare mai rară la copii este creșterea pigmentării mucoasei orale. Este o formă extrem de rară a bolii, care nu este însoțită de pigmentarea activă a pielii sau a membranelor mucoase.

Progresia formei cronice a bolii, ca regulă, este însoțită de apariția bolilor de tip intercurențial, precum și de progresia rapidă a crizei insuficienței suprarenale. În acest caz, fără intervenție chirurgicală, va fi extrem de dificil de făcut.

O deteriorare accentuată a stării generale a pacientului se caracterizează prin manifestări abdominale dureroase, vărsături, scaune libere, scădere a tensiunii arteriale, astenie și spasme cu scăderea patologică a nivelului zahărului din sânge. Mai mult, există o dezvoltare rapidă a pigmentării pielii, deshidratarea corpului, care provoacă leșinuri frecvente.

diagnosticare

Addison's patologie poate fi confirmată prin urmărirea dinamicii schimbărilor în nivelul hidrocortizonului din serul de sânge.

Într-o persoană sănătoasă, există un salt ascuțit în nivelul cortizolului din sânge dimineața la trezire, iar la pacienții cu insuficiență suprarenală, nivelul acestui hormon este întotdeauna în valorile inferioare.

Odată cu aceasta, sunt monitorizate scăderea valorilor concentrațiilor de aldosteron și renină. O concentrație mare de potasiu, împreună cu niveluri patologice scăzute de zahăr din sânge, se observă în timpul crizei bolii. În urina zilnică, se poate observa o scădere a nivelului total de 17-hidroxicorticosteroizi, deși desfășurarea unui astfel de studiu nu este foarte eficientă.

Când sângele pacientului este luat pe stomacul gol, se observă scăderea nivelului de zahăr din sânge, precum și o curbă glicemică plană.

Testele cu utilizarea prednisonului de droguri nu au nici un efect asupra creșterii nivelului de cortizol.

Metoda combinată de diagnosticare a insuficienței suprarenale se realizează împreună cu infecții intestinale, invazie helmintică și, de asemenea, intoxicație.

Boala profesională infantilă la sugari ar trebui să se diferențieze de stenoza pilorică și de pilorospasm, precum și complexul adrenogenital simptomatic, însoțit de pierderea sărurilor minerale.

În același timp, este necesar să se diferențieze insuficiența adrenală acută de la diverse infecții, precum și de la neuroinfecțiile intestinului.

La diagnosticarea bolii la copiii mai mari, este necesar să se excludă inițial sepsisul, encefalita și meningita.

Metode de tratare a bolilor

  • suprimarea șocului;
  • revenirea nivelurilor de lichid, precum și nivelul mineralelor la niveluri normale;
  • deficiențe de hormon de umplere.

Pacientului i se prescrie un picurator de soluție de sodiu izotonică cu glucoză 5% unde se adaugă 100 mg cortizol. Acest dropper se repetă la fiecare 4-8 ore.

În plus, medicii prescriu cel mai adesea utilizarea de adrenalină, Korglikon și, de asemenea, vitamina C. Injectarea intramusculară a 1-3 mililitri de soluție de ulei DOXA se administrează o dată pe zi.

Principalele repere în procesul de înlăturare a pacientului din criză sunt:

  • deshidratarea pacientului;
  • nivelurile sanguine ale compușilor minerali de bază;
  • CBS;
  • nivelul zahărului din sânge.

Durata tratamentului cu ajutorul unui picurator depinde de gravitatea stării pacientului, care poate dura până la 5 zile. Odată cu îmbunătățirea stării generale a pacientului, doza de cortizon în picurare scade atunci când se trece la administrarea intramusculară a acestui medicament.

În forma cronică a bolii, terapia continuă este utilizată pe tot parcursul vieții pacienților folosind prednison și cortizon. Atunci când se observă vărsături la un pacient, se obișnuiește înlocuirea prednisonului cu administrarea intramusculară de cortizon.

Principiile de bază ale terapiei de substituție pe tot parcursul vieții ar trebui să fie cunoscute părinților copiilor care au un diagnostic de insuficiență suprarenală cronică. Cu respectarea regulilor simple și a utilizării constante a medicamentelor prescrise de medici, viața unui pacient cu insuficiență adrenală cronică va fi completă.

Videoclipuri înrudite

Chirurgul secției endocrinologie, candidat al științelor medicale privind metodele moderne de diagnosticare a glandelor suprarenale și tratamentul bolilor acestei orientări:

Insuficiența suprarenală la copii

Semnele clinice și de laborator ale insuficienței suprarenale apar atunci când secreția hormonală a cortexului suprarenalian scade sau se oprește.

Funcția cortexului suprarenale este vitală, deoarece hormonii pe care îi sintetizează au un spectru foarte larg de acțiune. Mineralocorticoizi (aldosteron și colab.) Regulate homeostaziei electrolit și volum de lichid eq-stratsellyulyarnoy stimulează reabsorbția de sodiu și excreția ionilor de potasiu, hidrogen, amoniu și magneziu în tubilor rinichi. Glucocorticoizii (hidrocortizonul și kortikos-Theron) sunt implicate în reglarea glucide, proteine, grăsimi și apă și metabolismul electrolitic, tensiunii arteriale, anti-inflamator, imunosupresor și acțiune anti-alergice, și inhibă activitatea de creștere a fibroblaștilor, induce secreție crescută de acid clorhidric și pepsină. Androgenii afectează dezvoltarea genitalității externe și caracteristicile sexuale secundare, au o proprietate anabolică pronunțată. În cortexul suprarenale, sunt sintetizate și cantitățile de hormoni sexuali feminini - estrogeni. Hormonii cortexului suprarenale promovează adaptarea

Organismul se supune condițiilor de mediu în schimbare, inclusiv în condiții extreme. Simptomele clinice luminoase ale insuficienței suprarenale primare, cauzate în primul rând de deficiența aldosteronului și a cortizolului, apar după distrugerea a cel puțin 90% din substanța corticală a ambelor glande suprarenale. Insuficiența secundară a cortexului suprarenal are loc ca urmare a incapacității hipofizării de a secreta ACTH (secreția de aldosteron nu este afectată).

Există insuficiență suprarenală acută și cronică.

Insuficiență suprarenală acută

Aceasta este o stare generală gravă care amenință viața pacientului, care se dezvoltă cu o scădere bruscă bruscă a funcției glandelor suprarenale sub stres. Adrenal sau addisonic, crizele se dezvoltă adesea pe fondul insuficienței adrenale cronice primare sau secundare sau a hipofuncției lor latente.

Insuficiența suprarenală acută poate să apară atunci când cortexul suprarenalian este deteriorat din cauza leziunilor sau hemoragiei. Hemoragia în cortexul suprarenale Deseori se dezvoltă la nou-născuți, în special la sugari prematuri, datorită hipoxiei fetale, asfixiei și traumei la naștere, infecțiilor virale și bacteriene. La copiii mai mari, astfel de hemoragii sunt mai puțin frecvente. Acestea sunt posibile cu stres, chirurgie volumică, sepsis, arsuri, tratament cu medicamente ACTH și anticoagulante, precum și cu boli de sânge, tumori maligne, SIDA.

Cauza insuficienței acute a suprarenale poate fi infarctul hemoragic al glandelor suprarenale datorat trombozei sau emboliei celui din urmă - sindromul Waterhouse - Frederick-sen. Acest sindrom se dezvoltă cel mai adesea pe fondul bolii meningococice, mai puțin frecvent în cazul bacteriemiei pneumo-sau streptococice și a poliomielitei. Infarcte de inimă adrenal poate dezvolta, de asemenea, atunci când sunt reci. Este posibilă insuficiența suprarenală la copiii cu diateză limfatic-hipoplastică, hipotrofie.

Odată cu anularea rapidă a glucocorticosteroizilor la pacienții care le-au primit pentru o lungă perioadă de timp, există un "sindrom de întrerupere", care apare ca insuficiență adrenală acută. Îndepărtarea glandei suprarenale Afectată de o tumoare activă cu hormoni poate provoca o insuficiență adrenală acută datorită atrofiei unui organ pereche.

Imaginea clinică. Pentru dezvoltarea insuficienței suprarenale acute în contextul cronic, este caracteristică o perioadă de precursori - intensificarea tuturor principalelor simptome ale bolii. Într-o criză addisonică, o imagine dezvăluită a formelor de insuficiență acută în 2-3 zile. Boala se caracterizează prin slăbirea din ce în ce mai mare, letargia, paloarea, lipsa poftei de mâncare, greața, adesea vărsăturile, durerea abdomenului, febra și dificultatea respirației. Pielea devine cianotică, rece la atingere. 73 de pacienți de pe pielea de la nivelul extremităților inferioare, abdomen, piept apar pete albastru închis care prezintă asemănări cu echimozele. Ulterior, acestea cresc și se îmbină între ele. S-au înregistrat scăderi progresive ale tensiunii arteriale sistolice sub valoarea de prag (60 mmHg), pulsul, respirația superficială (sau tipul Cheyne-Stokes) și sunetele surde ale inimii. Sopor se dezvoltă, trecând în comă, cu convulsii tonice. Temperatura corpului scade subnormal. Există semne de sindrom DIC: prima vărsături de "cafea", apoi hematurie brută și sângerare din locurile de injectare. Uneori apare o imagine a abdomenului acut și a obstrucției dinamice a intestinului. Când procesul este progresiv, moartea este posibilă.

Simptomele insuficienței adrenale acute cu hemoragie la nivelul glandelor suprarenale sau necroza acestora se dezvoltă în 3-5 ore. Decesul apare adesea în prima zi.

Printre formele clinice de insuficiență acută adrenală se numără crizele care au loc cu predominanța decompensării cardiovasculare, tulburărilor gastrointestinale sau neuropsihiatrice.

În forma cardiovasculară, predomină simptomele insuficienței vasculare: scăderea tensiunii arteriale și a temperaturii corpului, pulsul slab, tonurile inimii surde, cianoza. Se dezvoltă o colapsare ulterioară. Tulburările gastrointestinale se caracterizează prin anorexie, aversiune la alimentație, greață, vărsături (în unele cazuri, indompecte) și scaune libere. Vărsăturile repetate și scaunele libere pot duce la deshidratare. Un simptom caracteristic este durerea unui caracter vărsat în abdomen. Uneori, o imagine a abdomenului acut se dezvoltă cu simptome caracteristice apendicitei acute, pancreatitei, colecistitei, ulcerului perforat, obstrucției intestinale și, prin urmare, intervenția chirurgicală este eronată.

Tulburările cerebrale se manifestă prin excitabilitate crescută, crize epileptiforme, simptome meningeale, delir cu halucinații sau depresie vizuale, adynamie, astenie, inhibiție, blocare, stupoare. Tulburări ale sistemului nervos central datorate edemului cerebral, modificări ale echilibrului electrolitic, hipoglicemie. Gi-perkalemia conduce la excitabilitatea neuromusculară afectată, la apariția paresteziei și la tulburările conductive de sensibilitate superficială și profundă. Crampele musculare se dezvoltă ca urmare a scăderii fluidului extracelular. În sângele pacienților se determină leucocitoză, eozinofilie, limfocitoză, hipoglicemie, hipocolesterolemie, hiperkaliemie, hiponatremie, acidoză metabolică.

Insuficiența tranzitorie a cortexului suprarenale poate fi observată la sugari cu diverse toxicoze și afecțiuni cutanate-septice. Boala în astfel de cazuri este însoțită de letargie, toxemie, eksikozie și durează o perioadă lungă de timp.

Tratamentul. În insuficiența acută adrenală sunt prezentate:

- spitalizarea imediată a copilului în unitatea de terapie intensivă sau în terapia intensivă;

- administrarea urgentă intravenoasă a hidrocortizonului la o doză de 3-5 mg / kg;

▲ În același timp, aceeași doză de hidrocortizon se administrează intramuscular;

▲ cu nici un efect după 20-30 minute injectarea intravenoasă a hidrocortizonului a fost repetată în aceeași doză cu 0,1 mg / kg de acetat de deoxicorticosteronului (Dox) și o soluție hipertonică de clorură de sodiu (3-5 ml / kg) pentru a mări sensibilitatea peretelui vascular la hormonal medicamente;

▲ în absența efectului, dopamina este injectată intravenos la o viteză inițială de 8-10 pg / kg / min sau o soluție de noradrenalină 0,2% sau o soluție de 1% mezaton;

▲ la fiecare 5 minute trebuie să măsurați tensiunea arterială. În legătură cu dezvoltarea valemiei și a deshidratării, este indicată terapia prin perfuzie;

▲ după stabilizarea hemodinamicii, se efectuează terapia de întreținere a hormonilor. În prima zi, doza de hidrocortizon se calculează după cum urmează: doza, introducerea cărora a reușit să stabilizeze hemodinamica, împărțită la timpul necesar pentru aceasta, în ore. Doza orară primită este înmulțită cu 24. Pentru 2 zile, doza este redusă, trecând doar la administrarea intramusculară a medicamentului. În paralel, tulburările metabolice, cum ar fi hipoglicemia, acidoza metabolică și echilibrul electrolitic, sunt corectate.

Insuficiență adrenală cronică

Boala lui Addison (boala de bronz) este relativ rară la copii. Anterior sa crezut că cea mai frecventă cauză a insuficienței adrenale cronice este tuberculoza suprarenală. Mai târziu, sa arătat că factorii autoimunici, toxici și genetici joacă un rol semnificativ în dezvoltarea atreziei distructive a cortexului suprarenale.

insuficienta suprarenala cronica se dezvolta la copii la o vârstă fragedă, cu hipoplazie congenitale sau aplazia cortexul suprarenal, hiperplazie suprarenala congenitala (sindromul adrenogenital), sensibilitate redusă la ACTH familială, boala Wolman. Cu toate acestea, la nou-născuți, este posibilă o perturbare temporară a biosintezei hormonilor sub influența diferitelor cauze, ceea ce necesită studii repetate de secreție a hormonilor în timp. La copiii mai mari, cauzele insuficienta suprarenala cronica este o leziune autoimună a glandelor suprarenale, infecții cronice (inclusiv tuberculoza), intoxicație (de exemplu, insecticid), amiloidoza, hemocromatoza, tumori, unele boli infectioase acute, precum și pe termen lung tratament clorit-ditanom, ketoconazol.

gipokortitsizm secundar apare cu leziuni ale hipotalamusului sau hipofizei precum și în suprimarea secreției de ACTH (in tratamentul glucocorticosteroid) hypercorticoidism mamei în timpul sarcinii-Ness după îndepărtarea funcțională activă tumoare suprarenală.

Imaginea clinică. Pacienții cu insuficiență adrenală cronică se plâng de slăbiciune generală, oboseală, pierderea apetitului, scădere în greutate. Ele sunt caracterizate de o mare nevoie de sare, astfel încât copiii iubesc sărat. O caracteristică caracteristică a insuficienței suprarenale primare, care nu are loc în forma sa secundară, este pigmentarea pielii, care dobândește o umbră de la bronz deschis la bronz închis. Pigmentarea este adesea generalizată, dar este de obicei mai pronunțată în zonele deschise ale corpului. Simptomele "coatelor și genunchilor murdari", întunecarea membranelor mucoase, prezența janților pe gingie și limbă în formă de pete individuale sunt caracteristice. Pigmentarea este îmbunătățită în zona genitală, în mameloanele glandelor mamare și, de asemenea, în zonele de piele care sunt supuse la presiune și frecare, în zona cicatricilor și zgârieturilor. Întunecarea pielii este aproape întotdeauna unul dintre primele semne ale bolii. 5-20% dintre copiii cu insuficiență suprarenală primară au zone depigmentate (vitio-lego). Un simptom important al bolii este și o scădere persistentă a tensiunii arteriale. Copiii se plâng de amețeli, leșin. Încălcarea proceselor anabolice determină o scădere a greutății corporale, o scădere a forței musculare. Acești copii nu tolerează exercitarea. Adesea dureri abdominale marcate, vărsături și diaree, care pot duce la deshidratare. Examinarea a evidențiat gastrită hipoxică, colită spastică, leziuni erozive și ulcerative ale stomacului și ale duodenului. Simptomele gastro-intestinale sunt, de asemenea, cauzate de tulburări electrolitice.

Acești copii de obicei au slăbit memoria, procesele de gândire sunt inhibate, somnul este deranjat, ele sunt indiferente față de mediul înconjurător, negative. În perioada de criză, se observă dezechilibru electrolitic (hiperkaliemie, hiponatremie și hipocloremie). Gi-perkalemia poate provoca tulburări funcționale ale activității cardiace până la stop cardiac.

Prin reducerea secreției de glucocorticosteroizi la un pacient, gluconeogeneza este tulburată, se observă o scădere a nivelului de glucoză din sânge, o curbă de zahăr plat. La postul sau datorită bolilor infecțioase, la acești pacienți se dezvoltă ușor crize hipoglicemice. Caracterizată prin creșterea întârziată și maturarea scheletului, întârzierea în dezvoltarea sexuală, imunitatea redusă, aderarea bolilor infecțioase. În sânge scade numărul de celule roșii din sânge, hemoglobină, limfocitoză marcată. Densitatea relativă a urinei este redusă, în ea se găsesc proteinele și cilindrii.

Diagnosticul se bazează pe date anamnestice, clinice și de laborator. Aspectul hipoglicemiei, adynamia și slăbiciunea generală indică o scădere a secreției de glucocorticosteroizi. În plus, acești pacienți au hiperplazia țesutului limfoid, hiperpigmentarea pielii și o scădere a dimensiunii inimii. Producția redusă de mineralocorticoid cauzează scăderea tensiunii arteriale, amețeli, scăderea în greutate, afectarea activității tractului gastrointestinal, hiperkaliemia și hiponatremia, creșterea excreției de sodiu în urină. În insuficiența suprarenală secundară, aceste simptome sunt de obicei absente. Datorită secreției scăzute de androgeni, atrofia pielii, pierderea părului, reducerea forței musculare, creșterea și dezvoltarea sexuală și pierderea în greutate.

Cu ajutorul examinărilor CT și MRI, ecografiei, este posibil să se determine dimensiunea și structura glandelor suprarenale, să se identifice calcinatele și alte modificări focale. Diagnosticul adrenalitei autoimune se bazează pe detectarea anticorpilor la țesutul suprarenale. Pentru a evalua starea funcțională a cortexului adrenal, ACTH, cortizol și aldosteron, excreția de 17-ACS și I-COP cu urină este examinată în sânge și urină.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează teste speciale:

▲ testul cu stimularea ACTH cu durată scurtă de acțiune permite identificarea existentă a ACTH - rezervele potențiale ale cortexului suprarenale;

- testul cu metapiron permite determinarea rezervelor de ACTH endogen și reacția cortexului suprarenale la introducerea ACTH;

- testul cu introducerea insulinei ajută la identificarea hipersensibilității la pacienții cu insuficiență suprarenală cronică, chiar și la doze mici de insulină;

▲ testul pentru sensibilitatea la steroizi se bazează pe efectul eosinopenicheskogo.

Tratamentul. Terapia permanentă de substituție pe termen lung cu gluco - și mineralocorticoid este indicată la copiii cu insuficiență suprarenală cronică. Steroizii exogeni suprimă secreția de ACTH de către glanda pituitară, conducând la insuficiență adrenală secundară. După eliminarea tratamentului pe termen lung cu corticosteroizi, depresia sistemului hipotalamo-pituitar-suprarenale se observă timp de 1 an sau mai mult, astfel încât pacienții au nevoie de administrarea de hormoni în situații stresante, de exemplu, în timpul intervențiilor chirurgicale. În aceste cazuri, hidrocortizonul este administrat în doză de 12-15 mg / m2.

Boli ale glandelor suprarenale la copii

Insuficiența suprarenală la copii este o boală care apare atunci când eliberarea insuficientă a unei anumite cantități de hormoni, cortexul suprarenale. Boala nu are manifestări specifice și poate fi dobândită și are o formă înnăscută. Glandele suprarenale, ca toate organele, sunt supuse unor factori adversi, munca lor normală depinde de buna circulație a sângelui.

Pentru secreția secreției hormonale și pentru introducerea în sânge sunt glandele hormonale. Corpul nostru este supus multor procese care apar datorită circulației corecte și cantității necesare de hormoni din corpul nostru. Un rol important îl joacă participarea hormonilor în procesul de metabolizare. Munca necorespunzătoare a corpului nostru este asociată cu o creștere sau scădere a hormonilor.

Amenințarea apariției bolii apare în primele luni ale vieții bebelușului, după care activitatea normală a glandelor suprarenale se normalizează și continuă să funcționeze în mod normal. În procesul de dezvoltare a corpului copilului, se observă o serie de modificări funcționale în aceste organe. La vârsta de 20 de ani există o formare completă.

Caracteristici și funcții fiziologice anatomice ale glandelor suprarenale la copii

În structura organelor de dimensiuni mici, este de remarcat prezența a două straturi diferite. Fiecare strat îndeplinește anumite funcții. Acestea sunt:

  • Stratul cortical exterior;
  • Stratul creierului

Stratul exterior se numește cortical, iar stratul interior este o medulă. Structura medulla implică celule nervoase și glandulare, precum și fibre nervoase. Substanța cerebrală joacă un rol secundar, spre deosebire de cea corticală. Îndepărtarea medulei nu pune în pericol viața copilului.

Funcția substanței corticale este procesarea steroizilor și este responsabilă pentru producerea de hormoni, a căror sarcină principală este reglementarea procesului de substanțe ale întregului organism. La un nou-născut, greutatea unei glande suprarenale este de șapte grame, iar dimensiunea este puțin mai mică decât dimensiunea unui rinichi. Se acceptă separarea celor două cortexi suprarenale. Coaja, la rândul său, are două zone:

  • fetale;
  • Definitivă.

În timpul formării inițiale, glandele suprarenale suferă o serie de modificări funcționale. În prima lună a vieții copilului, greutatea lor este redusă la jumătate, schimbările în zona corticală sunt semnificative. La vârsta de aproximativ un an, rolul principal este atribuit, zona definitivă, care îndeplinește funcțiile principale în corpul copilului.

În această perioadă, apariția zonelor glomerulare, puchovice și ale ochiului de plasă. Partea corticală se formează la un copil până la 11-14 ani. Substanța cerebrală crește în mărime. Sfarsitul cresterii sale este in perioada de 10-12 ani. O creștere a numărului de organe survine la vârsta de 20 de ani. În această perioadă, munca lor poate fi comparată cu activitatea glandelor suprarenale a unui adult.

Simptomele bolii la copii includ:

  • Slăbiciune musculară;
  • oboseala;
  • Heart palpitații.

Manifestarea slăbiciunii, deteriorarea apetitului, supraexcitația nervoasă sunt cauzele multor boli și necesită diagnosticare, dar mulți părinți se întreabă cum să verifice activitatea glandelor suprarenale la un copil. În acest caz, medicii recomandă testarea cantității de hormoni. Rezultatele testului vor confirma în mod sigur existența unui anumit număr de hormoni în sângele copilului. Conform rezultatelor acestora, puteți trage concluziile corespunzătoare.

Patologii și boli

Neuroblastomul este un tip de tumoare malignă. Această boală gravă provoacă leziuni ale țesutului renal. Apariția acestui tip de neoplasm malign este foarte periculoasă și poate duce la dezvoltarea metastazelor, care, la rândul lor, afectează ganglionii limfatici, organele interne, celulele pielii. De regulă, tumora nu se manifestă la o vârstă fragedă, poate fi detectată accidental la recepția medicului pediatru sau în timpul unui examen cu ultrasunete.

Prezența neuroblastomului glandei suprarenale dreapta și stânga la copii se caracterizează prin creșterea și dezvoltarea rapidă. Neuroblastomul adrenal la copii necesită intervenție chirurgicală. Detectarea neuroblastomului în stadiile incipiente de dezvoltare este cheia succesului recuperării unui mic pacient.

Înfrângerea glandelor suprarenale și a sistemului nervos are loc în simpatoblastom. Acest tip de cancer se poate dezvolta chiar și în perioada embrionară, în timpul formării organelor sistemului nervos din embrion.

Cu hiperplazia adrenală congenitală, se observă modificări la nivel hormonal. De exemplu, băieții au o creștere a penisului, întunecarea pielii în scrot, ruperea vocii. La fete, evoluția apare la tipul de sex masculin. Creșterea clitorisului, absența menstruației, îngroșarea labiilor. Aceste semne indică o afectare funcțională în corpul copilului.

Distrugerea autoimună a cortexului suprarenale este observată în majoritatea cazurilor și este una dintre cauzele insuficienței suprarenale cronice primare. Manifestarea distrugerii autoimune a cortexului datorită prezenței anticorpilor în sângele unui copil.

Agenesis congenital (fuziune)

Cazurile de ageneză congenitală la nou-născuți sunt rare. Cu toate acestea, în cazul diagnosticării prezenței agenezei congenitale la un copil, consecințele pot fi cele mai severe, chiar fatale. Agenoza congenitală este o boală în care nu există nici o dezvoltare a unuia dintre organe, în acest caz celelalte funcții ale corpului. Este posibil ca cele două organe să crească împreună cu ficatul și rinichii, ceea ce afectează negativ activitatea întregului organism.

adrenoleukodystrophy

Adrenoleucodistrofia are o formă congenitală, boala este moștenită. Boala afectează glandele suprarenale și sistemul nervos. Progresia bolii este progresivă. Dacă nu stabiliți o astfel de boală la un copil de la vârsta de 4 ani, până la sfârșitul a cinci sau șase ani poate fi fatală. Recomandarea în timp util unui specialist va ajuta copiii să evite boala.

hemoragie

Cauza hemoragiei în glandele suprarenale poate fi prezența infecției în corpul copilului. Mai des, hemoragia în glandele suprarenale la nou-născuți se exprimă printr-o densitate vasculară insuficient formată. Apariția tumorilor (chisturi, tumori). Prezența infecției, situațiile stresante pot provoca sângerări. Cu boli congenitale ale glandelor suprarenale la nou-născuți, moartea este adesea observată.

Hemoragia în glandele suprarenale la copii este un tip sever de boală. Cauza hemoragiei poate fi:

  1. Caracterul central;
  2. alopecia;
  3. Exprimați sub formă de atacuri de inimă.

Hemoragia în glandele suprarenale la copii poate avea consecințele cele mai grave. Cea mai dureroasă patologie este hemoragia în glandele suprarenale, rezultând adesea moartea la nou-născuți.

Insuficiența suprarenală

Lipsa hormonilor din sângele copilului cauzează insuficiență suprarenală. Eliberarea insuficientă a hormonilor este cauza insuficienței adrenale acute la copii. Lipsa producției de hormoni este cauza disfuncției rinichilor, formând hipofuncția cronică. Simptomele clinice ale insuficienței cronice sunt asociate cu distrugerea glandelor suprarenale, adică funcționarea lor necorespunzătoare.

Hiperplazia suprarenală congenitală

Tulburările congenitale ale cortexului conduc la probleme ale glandelor suprarenale la copii. Când nu funcționează corect, și anume ca urmare a scăderii proteinei produse, apare hiperplazia. În consecință, copilul suferă de insuficiență suprarenală. Există o insuficiență hormonală, care duce la funcționarea defectuoasă a corpului în ansamblu. Există, de asemenea, o disfuncție dobândită a cortexului suprarenale. Există simptome de hipoplazie congenitală. Un pediatru este capabil să diagnosticheze imediat anomaliile din corpul copilului. La fete, se observă o dezvoltare de tip masculin, la băieți, se observă maturizarea anterioară.

Hiperaldosteronismul primar

Cauza acestei boli este producerea unui hormon numit aldosteron. Hormonul este produs în organism în cantități mari. Sarcina aldosteronului este de a elimina potasiul din rinichi. Cu secreția excesivă a hormonului, există o încălcare a enzimei renină, care este responsabilă pentru activitatea echilibrată a sistemului vascular și tensiunii arteriale. Semnul de dezechilibru hormonal duce la apariția patologiilor cardiace, a durerilor de cap și a crampelor pe timp de noapte. Un semn al dezechilibrului hormonal poate fi creșterea tensiunii arteriale.

neoplasme

Adesea, glandele suprarenale sunt susceptibile la tumori benigne. Frecvența deteriorării unei tumori benigne este mai mare decât cea a unei tumori maligne. Tumora infectează cortexul suprarenalian și tinde să crească. Ca orice neoplasm, necesită intervenție chirurgicală și terapie medicală ulterioară. Multe tumori la copii nu au simptome ale bolii.

Neuroblastomul adrenal la copii este un tip de tumoare malignă. Detecția timpurie a neoplasmelor este cheia succesului tratamentului. Există cazuri de hematoame la nou-născuți. Un hematom la un nou-născut poate fi rezultatul unei vătămări la naștere, precum și al unui copil dobândit. Este posibil să se determine hematomul prin atingere, nu va fi inutil să se efectueze un examen cu ultrasunete.

Chisturile suprarenale

Chisturile suprarenale se găsesc rar la copii. Boala nu se manifestă în stadiile incipiente de dezvoltare. Cu toate acestea, această boală a glandelor suprarenale la copii este capabilă să progreseze. Ceea ce se exprimă în creșterea volumului de chisturi la un copil. Este posibil să se determine chistul la un copil în timpul unui examen cu ultrasunete.

De ce sunt astfel de abateri periculoase?

Glandele suprarenale joacă un rol important în procesul de viață. Aceștia primesc funcția principală - dezvoltarea fizică completă a corpului. Dacă aceste organe nu reușesc să funcționeze, sistemul nervos, cardiovascular suferă. Metabolismul în organism, datorită funcționării adecvate, la adolescenți, acest lucru se manifestă în dezvoltarea hormonilor sexuali. Atunci când tulburările hormonale pot provoca apariția diferitelor tipuri de boli.

În practica medicală, este prezent sindromul de oboseală cronică. Glandele suprarenale sunt responsabile pentru sistemul nervos, astfel încât situațiile stresante au un impact negativ asupra muncii lor deplină. O tulburare a sistemului nervos poate provoca oboseala suprarenală.

diagnosticare

Pentru a face diagnosticul corect, trebuie să consultați un specialist și să faceți teste de laborator. Mai întâi de toate, încercați, faceți o examinare cu ultrasunete pentru apariția tumorilor (tumori, chisturi). Elimină apariția tumorilor maligne, cum ar fi neuroblastomul suprarenalian la copii, precum și prezența altor tumori maligne. Luați un test de sânge pentru a stabili norma cortizolului, un hormon produs de cortexul suprarenale. Hyperfuncția cortexului suprarenale apare atunci când nivelul cortizolului din sânge scade.

Cortizolul afectează metabolismul proteinelor, grăsimilor și carbohidraților. Aproximativ zece procente din cortizol este în plasmă în stare nelegată de proteine. Cortizolul este produs de cortexul suprarenale și servește pentru funcționarea stabilă a inimii și a sistemului nervos. O situație în care nivelurile de cortizol din plasmă sunt mai mici decât normele stabilite conduc la funcționarea defectuoasă a glandelor suprarenale și a sistemului nervos. Rata cortizolului la adulți este de 10 mg per deciliter. Este posibil să creșteți nivelul de cortizol în sânge sau să îl reduceți, deci merită testat de două ori pe zi.

tratament

Insuficiența suprarenală la copii, astăzi este problema reală. Tratamentul este prescris în funcție de gravitatea bolii și de starea generală a pacientului. Pentru a restabili echilibrul hormonal depreciat, medicamentele prescrise folosind terapia hormonală. În timp ce utilizați medicamente cum ar fi Medrol, Glucocorticoid și Cortef.

La diagnosticarea insuficienței suprarenale primare, tratamentul se efectuează cu glucocorticoizi. Glucocorticoizii sunt implicați în procesul de metabolizare. Prin urmare, creșterea glucocorticoizilor influențează metabolismul adecvat în organism și activitatea sa echilibrată. Pentru terapia de substituție, este prescris hidrocortizonul. Tratamentul de substituție cu glucocorticoizi trebuie efectuat cu prudență.

O creștere accentuată a dozei poate fi rezultatul efectelor secundare. Gluco-terapia, include utilizarea de medicamente glucocorticoide, dintre care unul este prednison. Medicamentul are efect antiinflamator, crește imunitatea. Prednisolonul este administrat intravenos (picurare).

Tratamentul cu corticosteroizi ajută la stoparea procesului inflamator, dar nu elimină cauza bolii. Pentru dezvoltarea mentală și fizică normală, nou-născuții sunt prescrise cu mineralocorticoizi. Se recomandă adăugarea de sare în produsele alimentare. Nutriția în timpul tratamentului trebuie să fie completă și echilibrată, bogată în vitamine.

Dacă tratamentul cu medicamente nu are efectul dorit, trebuie să recurgeți la intervenția chirurgicală.

Cum să preveniți boala

Prevenirea glandelor suprarenale la un copil este de mare importanță pentru că vă permite să preveniți boala și să evitați consecințele grave. În primul rând, este necesar să se reducă la minimum apariția unor situații stresante, a căror apariție afectează negativ sistemul nervos. Întărirea generală a copilului, alimentația bună a copilului și luarea vitaminelor vor reduce la minimum apariția bolii. Petreceți mai mult timp asupra sănătății și sănătății copiilor dvs. Fiți sănătoși și fericiți!

Insuficiența suprarenală primară la copii: cauze, simptome, tratament

Insuficiența suprarenală primară poate avea cauze genetice și, deși nu neapărat, se manifestă în copilărie. Acesta poate fi obținut, de exemplu, în leziunile autoimune ale cortexului suprarenale. Cu toate acestea, predispoziția la patologia autoimună are adesea o natură genetică și, prin urmare, această distincție este foarte relativă.

Insuficiență suprarenală congenitală.

Defecte congenitale ale steroidogenezei. Cea mai frecventă cauză a insuficienței suprarenale în copilărie este hiperplazia suprarenală congenitală cu pierderea de sare. Aproximativ 75% dintre copiii cu deficiență de 21-hidroxilază, aproape toți copiii cu hiperplazie lipoidă a corticosuprarenalelor și majoritatea copiilor cu deficit de ZR-hidroxisteroid dehidrogenază după naștere prezintă simptome de pierdere a sării, deoarece în aceste cazuri sinteza nu numai a cortizolului, ci și a aldosteronului este perturbată.

Hipoplazia adrenală congenitală.

Insuficiența suprarenală în astfel de cazuri se manifestă, de obicei, prin simptome acute imediat după naștere, dar uneori acestea apar numai la sfârșitul copilăriei sau chiar la maturitate. Examinarea histologică a substanței corticale hipoplazice a glandelor suprarenale dezvăluie dezorganizarea acesteia și citomegalia. Această patologie se găsește în principal la băieți și se datorează unei mutații a genei DAX1 localizate pe cromozomul Chr21 și care participă la sinteza receptorilor de hormoni nucleari. Băieții cu astfel de defecte din cauza hipogonadismului secundar nu au o dezvoltare sexuală. Baza hipogonadismului secundar este o mutație a aceleiași gene DAX1. Cryptorchidismul, care este adesea observat la astfel de băieți, este probabil un semn timpuriu al hipogonadismului secundar.

Hipoplazia adrenală congenitală poate fi, de asemenea, o manifestare a sindromului de secvență genetică, combinată cu distrofie musculară Duchenne, deficiență de glicerocinază și / sau retard mintal.

Adrenoleukodystrophy.

Cu această patologie a insuficienței suprarenale este însoțită de demielinizarea neuronilor sistemului nervos central. Datorită încălcării oxidării peroxizomale, acizii grași cu lanț lung se acumulează în țesuturi și fluide biologice.

Cea mai obișnuită formă de X adrenoleucodistrofie (X-ALD) cu penetranță diferită. Boala se manifestă cel mai adesea prin tulburări neurologice degenerative în copilărie sau adolescență, progresând până la demența severă, cu deficiențe de vedere, auz, vorbire și mers. Câțiva ani mai târziu, moartea are loc. Forma mai blândă a X-ALD, adrenomieloneuropatia, începe la adolescenta târzie sau la maturitatea precoce. Insuficiența suprarenală se dezvoltă adesea cu mult înainte de apariția simptomelor neurologice și poate fi singura manifestare a bolii. Baza acestei boli este mutațiile genei ABCD1 localizate pe cromozomul Xq28. Gena codifică un transportor transmembranar implicat în transferul de acizi grași cu lanț foarte lung la peroxizomi.

Mai mult de 400 de mutații ale acestei gene au fost găsite la pacienții cu X-ALD. Membrii aceleiași familii prezintă de obicei aceeași mutație, deși boala poate să apară în moduri diferite. Aceasta se datorează, probabil, acțiunii genelor modificatoare sau a altor factori. Gradul de tulburări neurologice și severitatea insuficienței suprarenale nu se potrivesc. În prezent, diagnosticul prenatal al acestei boli este posibil utilizând analiza ADN sau determinarea nivelului de acizi grași cu lanț foarte lung în rude. La femeile care sunt purtători heterozygos ai genei defecte, simptomele bolii apar relativ târziu. Insuficiența suprarenală se dezvoltă rar. Pentru utilizarea în tratament:

glicerol trioleat sau trierucat de glicerol (ulei de Lorenzo);

transplantul de măduvă osoasă;

Cu toate acestea, eficacitatea tuturor acestor instrumente și metode este încă necunoscută.

ALD al nou-născuților este o tulburare recesivă autosomală rară. Se caracterizează prin tulburări neurologice și disfuncții ale cortexului suprarenale. Majoritatea pacienților au retard mintal grav și mor înainte de vârsta de 5 ani. Această boală este un tip de sindrom Zellweger (sindrom cerefohepatorenal), în care, datorită mutațiilor diferitelor gene care controlează formarea de peroxizom, acestea din urmă sunt complet absente.

Deficitul familial de glucocorticoizi.

Această formă de insuficiență adrenală cronică se caracterizează printr-o deficiență izolată de glucocorticoizi, niveluri crescute de ACTH și secreție normală de aldosteron. Pierderea de sare observată în cele mai multe alte forme de insuficiență suprarenală este absentă în acest caz. La o vârstă fragedă, pacienții dezvoltă hipoglicemie și apar convulsii, se observă creșterea pigmentării pielii. La băieți și fete, această tulburare autosomală recesivă are loc cu o frecvență egală. Cortexul suprarenale este atrofiat, dar zona sa glomerulară este relativ conservată. Unii (aproximativ 40%), dar nu toți pacienții, prezintă diferite mutații ale genei care codifică receptorul ACTH.

Rezistența la ACTH se observă, de asemenea, în sindromul Allgrove (sindromul 3 A), în care o astfel de rezistență este combinată cu achalasia părții cardiace a stomacului și alacrimiei. În această boală, apar adesea disfuncții ale sistemului nervos autonom, retard mintal, surditate și neuropatie motorie. Sindromul Allgrove este, de asemenea, moștenit într-o manieră autosomală recesivă; Gena este mapată pe cromozomul 12ql3.

Tulburări ale sintezei și metabolismului colesterolului.

Abetalipoproteidemia cu deficit de lipoproteine ​​care conține apoB este o boală a acestei grupări și hipercolesterolemie familială cu receptori LDL afectați. La pacienții cu această patologie sa constatat o scădere a funcției cortexului suprarenale. Sindromul Smith-Lemli - Optica, o tulburare autosomală recesivă cu anomalii ale feței, microcefalie, anomalii ale membrelor și întârzieri de dezvoltare. În acest sindrom, au fost identificate mutații ale genei localizate pe cromozomul Ilql2-q13, care codifică sterol D7-reductaza. Ca rezultat, stadiul final al sintezei colesterolului este perturbat și nivelul acestuia scade, conținutul de 7-dehidrocolesterol crește dramatic, iar insuficiența suprarenală se dezvoltă. Boala Wolman este o patologie autosomală recesivă rară, bazată pe mutații ale genei care codifică lipaza acidului lizozomal. Aceasta duce la acumularea de esteri de colesterol în lizozomii majorității organelor și, în cele din urmă, la întreruperea funcției lor. La copii, la 1-2 luni de viață, se observă hepatosplenomegalie, steatoree, distensie abdominală și întârzieri de dezvoltare. S-a detectat insuficiența suprarenală și calcificarea suprarenală bilaterală. Pacienții mor, de obicei, în primul an de viață. Gena care codifică lipaza acidă a lizozomilor este localizată pe cromozomul 10q23.2-23.3, iar mutațiile sale în boala lui Wolman sunt cunoscute.

Deficitul de transcortină și scăderea afinității sale pentru cortizol.

Cu această patologie, nivelul cortizolului din plasmă este redus, dar conținutul de cortizol liber în urină și nivelul ACTH din plasmă sunt normale. La adulții cu deficit de transcortină, sunt adesea observate hipotensiunea și oboseala.

Dobândită insuficiență suprarenală

Boala autoimună Addison.

Dobândirea insuficienței suprarenale primare este cel mai adesea asociată cu distrugerea autoimună a glandelor. Glandele suprarenale sunt uneori atât de reduse încât nu sunt vizibile la autopsie, iar pe secțiuni microscopice pot fi găsite numai rămășițele țesutului lor. Substanța creierului este de obicei conservată, iar limfocitele sunt prezente în abundență la locul substanței corticale. În cazuri avansate, se produce secreția tuturor hormonilor substanței corticale, dar în stadiile incipiente este posibilă numai deficiența cortizolului. La majoritatea pacienților, în plasmă sunt prezente anticorpi antigeni citoplasmatici ai celulelor din substanța cortexului, iar cel mai adesea autoantigenul este 21-hidroxilază (CYP21).

Boala lui Addison este adesea o componentă a două sindroame autoimune poliglandulare. Prima manifestare a sindromului poliglanular autoimun de tip I este de obicei candidoza cronică a pielii și a membranelor mucoase. Apoi, se dezvoltă hipoparathyroidismul și, în cele din urmă, insuficiența suprarenală primară, care se manifestă în mod tipic în adolescența timpurie. Alte afecțiuni autoimune asociate în mod obișnuit includ insuficiența glandelor genitale, alopecia, vitiligo, keratopatia, hipoplazia smalțului, distrofia unghiilor, absorbția intestinală afectată și hepatita cronică activă. Hipotiroidismul și diabetul zaharat de tip I apar la mai puțin de 10% dintre pacienți. Unele componente ale acestui sindrom pot să apară chiar și după 40 de ani. Prezența anticorpilor la țesuturile suprarenale și celulele producătoare de steroizi la pacienți indică o probabilitate ridicată de a dezvolta boala Addison sau insuficiența ovariană (la femei). Insuficiența suprarenală în sindromul poliglanular autoimun de tip I se poate dezvolta destul de repede. Sunt descrise cazuri de deces neașteptat al pacienților și al fraților sau surorilor acestora, care subliniază necesitatea unei observații stricte a pacienților și o examinare detaliată a celor apropiați, chiar aparent sănătoși.

Dintre autoanticorpi la enzime de steroidogeneză, se găsesc anticorpi la CYP21, CYP17 HCYPHAI. Sindromul este autosomal moștenit în mod recesiv, iar defectul este detectat într-o genă situată pe cromozomul 21q22.3, numită regulatorul autoimun-1 (AIRE1). Această genă codifică un factor de transcripție care joacă un rol important în reglarea răspunsului imun. La pacienții cu sindrom poliglanular autoimun de tip I, au fost identificate aproximativ 40 de mutații diferite ale genei AIRE1, două dintre ele (R257X și diviziunea a trei perechi de baze) apar cel mai frecvent. Într-o familie cu ghimbir G228W, boala a fost moștenită într-o manieră autosomală dominantă.

Sindromul poliglanular autoimun tip II este o combinație a insuficienței adrenergice cronice cu boala tiroidiană autoimună (sindromul Schmidt) sau diabetul de tip I (sindromul Carpenter). Aceste tulburări sunt uneori însoțite de insuficiența gonadelor, vitiligo, alopecie, precum și de gastrită atrofică cronică cu boala Addison-Birmer sau fără aceasta. Printre acești pacienți cu frecvență crescută sunt HLA-D3 și HLA-D4 (markeri de risc). Genele MHC de clasa I MICA și MICB sunt, de asemenea, asociate cu sindromul poliglandular autoimun de tip II. Acest sindrom este în principal caracteristic femeilor de vârstă mijlocie și poate fi transferat din generație în generație. Pacienții au detectat, de asemenea, anticorpi la antigene suprarenale CYP21, CYP17 și CYP11A1.

Infecție.

În trecut, distrugerea glandelor suprarenale a fost foarte des asociată cu leziunea lor tuberculoasă, dar acum este mult mai puțin comună. Cea mai frecventă cauză infecțioasă a insuficienței suprarenale este meningococcemia. O criză hipoadrenal care se dezvoltă în sepsisul fulminant meningococic se numește sindromul Waterhouse-Friederiksen. La pacienții cu SIDA, pot să apară diferite tulburări ale HGNS, dar insuficiența suprarenală evidentă se dezvoltă foarte rar. Cu toate acestea, medicamentele utilizate pentru SIDA pot afecta funcția suprarenală.

Medicamente.

Agentul antifungic ketoconazol cauzează insuficiența suprarenală prin inhibarea activității enzimelor de steroidogeneză. Rifampicina și medicamentele anticonvulsivante (fenol și fenobarbital) reduc eficacitatea terapiei de substituție cu corticosteroizi, determinând sinteza enzimelor de metabolizare a steroizilor în ficat. Mitotan, utilizat în cancerul adrenal și sindromul Cushing, are un efect toxic asupra substanței corticale a glandelor suprarenale și afectează, de asemenea, metabolizarea periferică a cortizolului. Semnele insuficienței suprarenale apar la un număr semnificativ de pacienți care primesc mitotan.

Hemoragia în glandele suprarenale.

La nou-născuți, acest lucru se poate datora nașterilor dificile (în special la prezentarea fătului), dar nu este întotdeauna posibilă stabilirea cauzei. Astfel de cazuri apar cu o frecvență de 3: 100.000 copii născuți vii. Uneori, hemoragia este atât de semnificativă încât duce la moarte din pierderea de sânge sau insuficiența acută adrenală. Cu hemoragie în glandele suprarenale, se simte o educație în abdomen, se dezvoltă un icter inexplicabil sau un hematom scrotal. Adesea, simptomele apar doar după calcificarea glandelor suprarenale. Sunt descrise cazuri de hemoragie în glandele suprarenale în perioada prenatală. Cea mai frecventă cauză a hemoragiei în viața postnatală este utilizarea anticoagulantelor. La copii, acest lucru se poate datora otrăvirii accidentale prin astfel de mijloace.

Alte Articole Despre Tiroidă

Cea mai gravă formă de hipotiroidism la persoanele mature sexual este mixedemul, cretinismul în copilărie.Ce este hipotiroidismul?Glanda tiroidă este cea mai importantă legătură în sistemul endocrin, rezultatul fiind sinteza hormonilor tiroidieni cu conținut de iod tiroxină și triiodotironină și a calcitoninei cu hormon de reglare a calciului.

Grupul de afecțiuni patologice care sunt însoțite de tulburări funcționale ale organelor și țesuturilor afectate, dar nu există schimbări structurale pronunțate în ele, în medicină se numește patie.


Autorul permanent al site-ului nostru, Anatoly Vasilievich, un medic care a suferit de tratamentul necorespunzător al hipotiroidismului post-traumatic, oferă sfaturi privind calculul dozei necesare de hormoni tiroidieni pentru înlocuire (în absența unei glande) sau terapia hipotiroidismului (în cazul unei glande proprii care funcționează prost).