Principal / Glanda pituitară

Sindromul Conn (aldosteronismul primar): cauze, manifestări, tratament, prognostic

Sindromul Conn (Kona) este un complex de simptome cauzate de supraproducția de aldosteron de către cortexul suprarenalian. Cauza patologiei este o tumoare sau hiperplazie a zonei glomerulare a stratului cortical. La pacienții cu tensiune arterială crescută, scade cantitatea de potasiu și crește concentrația de sodiu în sânge.

Sindromul are mai multe denumiri echivalente: hiperaldosteronismul primar, aldosteroma. Acești termeni medicali unesc un număr similar de caracteristici clinice și biochimice, dar diferiți în patogeneza bolilor. Sindromul Conn este o patologie a glandelor endocrine, manifestată printr-o combinație de miastenie, sete neobișnuit de puternică, sete de neconceput, hipertensiune arterială și creșterea cantității de urină pe zi.

Aldosteronul exercită funcții vitale în corpul uman. Hormonul contribuie la:

  • absorbția de sodiu în sânge,
  • dezvoltarea hipernatremiei,
  • excreția de potasiu în urină
  • sânge
  • renină hipoproducts.

Când crește nivelul aldosteronului în sânge, funcționarea sistemelor circulatorii, urinare și neuromusculare este perturbată.

Sindromul este extrem de rar. A fost pentru prima dată descrisă de Konnom din America în 1955, datorită căruia ia primit numele. Endocrinologul a descris principalele manifestări clinice ale sindromului și a demonstrat că cea mai eficientă metodă de tratare a patologiei este chirurgicală. Dacă pacienții monitorizează starea de sănătate și vizitează în mod regulat medici, boala este detectată la timp și răspunde bine la tratament. Îndepărtarea adenomului cortexului adrenal duce la recuperarea completă a pacienților.

Patologia este mai frecventă la femeile în vârstă de 30-50 de ani. La bărbați, sindromul se dezvoltă de 2 ori mai puțin. Boala extrem de rară afectează copiii.

Etiologie și patogeneză

Factorii etiopatogenetici ai lui Conn:

  1. Cauza principală a sindromului Conn este secreția excesivă a hormonului aldosteron de către glandele suprarenale, datorită prezenței unei aldosterone în stratul cortical exterior al unei tumori hormonale active. În 95% din cazuri, această tumoare este benignă, nu are metastaze, are un curs unilateral, este caracterizată doar de o creștere a nivelului de aldosteron în sânge și cauzează perturbări grave ale metabolismului apă-sare în organism. Adenoma are un diametru mai mic de 2,5 cm. La tăiat, este gălbui din cauza conținutului ridicat de colesterol.
  2. Hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenale conduce la apariția hiperaldosteronismului idiopatic. Cauza dezvoltării hiperplaziei difuze este o predispoziție genetică.
  3. Mai puțin frecvent, cauza poate fi o tumoare malignă - carcinom adrenal, care sintetizează nu numai aldosteronul, ci și alți corticosteroizi. Această tumoare este mai mare - în diametru de până la 4,5 cm și mai mult, capabilă de creștere invazivă.

Legături patogenetice ale sindromului:

  • hipersecreție a aldosteronului,
  • reducerea reninei și a angiotensinei,
  • excreția tubulară a potasiului,
  • hipokaliemie, hipokaliemie, lipsa de potasiu în organism,
  • dezvoltarea miasteniei, paresteziei, paraliziei musculare tranzitorii,
  • creșterea absorbției de sodiu, clor și apă,
  • retenție de lichid,
  • Hipervolemia,
  • umflarea peretelui și vasoconstricție,
  • creșterea OPS și BCC,
  • hipertensiune arterială
  • hipersensibilitatea vaselor la influențele presor,
  • hipomagnezemia,
  • creșterea excitabilității neuromusculare,
  • încălcarea metabolismului mineral,
  • disfuncția organelor interne
  • inflamația interstițială a țesutului renal cu o componentă imună,
  • nefroscleroza,
  • apariția simptomelor renale - poliurie, polidipsie, nicturie,
  • dezvoltarea insuficienței renale.

Hipokaliemia persistentă conduce la tulburări structurale și funcționale ale organelor și țesuturilor - în tubulii rinichilor, mușchilor netede și scheletici și sistemului nervos.

Factorii care contribuie la dezvoltarea sindromului:

  1. boli ale sistemului cardiovascular
  2. concomitent patologii cronice,
  3. scăderea resurselor de protecție ale corpului.

simptomatologia

Manifestările clinice ale hiper-aldosteronismului primar sunt foarte diverse. Pacientii pur si simplu nu acorde atentie la unele dintre ele, ceea ce face dificila diagnosticarea patologiei devreme. Astfel de pacienți se adresează medicului cu forma avansată a sindromului. Aceasta îi forțează pe experți să limiteze tratamentul paliativ.

Simptomele sindromului Conn:

  • slăbiciune musculară și oboseală
  • tahicardie paroxistică,
  • tonic-clonic convulsii,
  • dureri de cap,
  • constanta sete
  • poliuria cu densitate relativ scăzută a urinei,
  • parestezii membrelor
  • laringism, sufocare,
  • hipertensiune arterială.

Sindromul Conn este însoțit de semne de afectare a inimii și a vaselor de sânge, a rinichilor, a țesutului muscular. Hipertensiunea arterială este malignă și rezistentă la terapia antihipertensivă, precum și moderată și ușoară, bine tratabilă. Poate avea un curs curat sau stabil.

  1. Tensiunea arterială crescută este, de obicei, dificil de normalizat cu medicamente antihipertensive. Acest lucru conduce la apariția semnelor clinice caracteristice - amețeli, greață și vărsături, dificultăți de respirație, cardială. La fiecare al doilea pacient, hipertensiunea arterială este de natură critică.
  2. În cazurile severe, ei au tulburări de tetanie sau de dezvoltare a paraliziei flascabile. Paralizia apare brusc și poate persista câteva ore. Hiporeflexia la pacienți este combinată cu deficite motorii difuze, care se manifestă prin mișcări mioclonice în studiu.
  3. Hipertensiunea persistentă conduce la apariția unor complicații ale inimii și ale sistemelor nervoase. Hipertrofia camerelor inimii stângi se termină cu insuficiență coronariană progresivă.
  4. Hipertensiunea arterială perturbează organul de viziune: fundul ochiului se schimbă, capul nervului optic se umflă, acuitatea vizuală scade până la orbire completă.
  5. Slăbiciunea musculară atinge o severitate extremă, ceea ce nu permite pacienților să se miște. Simțind constant greutatea corpului lor, ei nu pot nici măcar să iasă din pat.
  6. În cazurile severe, se poate dezvolta insipid diabetului nefrogenic.

Există trei variante ale bolii:

  1. Sindromul Conn cu evoluție rapidă a simptomelor - amețeli, aritmii, conștiență afectată.
  2. Cursă monosimptomatică a bolii - creșterea tensiunii arteriale la pacienți.
  3. Hiperaldosteronismul primar cu semne clinice ușoare - stare generală de rău, oboseală. Sindromul este detectat întâmplător în timpul unui examen fizic. La pacienți, inflamația secundară a rinichiului se dezvoltă în timp pe fundalul tulburărilor electrolitice existente.

Dacă apar semne de sindrom Conn, trebuie să vizitați un medic. În absența tratamentului corect și în timp util, apar complicații periculoase care prezintă o amenințare reală pentru viața pacientului. Datorită hipertensiunii prelungite, se pot dezvolta boli grave ale sistemului cardiovascular, inclusiv accidente vasculare cerebrale și infarct miocardic. Poate dezvoltarea de retinopatie hipertensivă, miastenia severă și malignitatea tumorii.

diagnosticare

Măsurile de diagnosticare pentru sindromul suspect de sindrom Conn sunt teste de laborator, teste hormonale, teste funcționale și diagnostice topice.

  • Teste de sânge pentru parametrii biochimici - hipernatremie, hipokaliemie, alcalinizare a sângelui, hipocalcemie, hiperglicemie.
  • Examenul hormonal - o creștere a concentrațiilor plasmatice de aldosteron.
  • Analiza urinei - determinarea densității sale relative, calculul diurezei zilnice: iso- și hipostenuria, nocturia, reacția alcalină a urinei.
  • Teste specifice - determinarea nivelului de renină din sânge, raportul dintre aldosteron și renină din plasmă, determinarea nivelului de aldosteron în urina zilnică.
  • Pentru a crește activitatea reninei în plasma sanguină, acestea sunt stimulate printr-o plimbare lungă, o dietă hiponatrică și administrarea diuretică. Dacă activitatea reninei nu se modifică nici după stimulare, atunci sindromul Conn este la pacienți.
  • Pentru a identifica sindromul urinar, se face un test cu Veroshpiron. Medicamentul se administrează de 4 ori pe zi, timp de trei zile, cu restricția aportului zilnic de sare la șase grame. Nivelurile ridicate de potasiu în sânge în a patra zi sunt un semn de patologie.
  • CT și RMN ale cavității abdominale - identificarea aldosteromului sau a hiperplaziei bilaterale, tipul și dimensiunea acestuia, determinarea volumului operației.
  • Scintigrafia este detectarea unui neoplasm adrenal care secretă aldosteron.
  • Oksisuprarenografiya vă permite să determinați locația și dimensiunea tumorilor suprarenale.
  • Ultrasonografia glandelor suprarenale cu cartografiere Doppler color are o sensibilitate ridicată, cost redus și este utilizată pentru a vizualiza un aldosterom.
  • Despre ECG - modificări metabolice ale miocardului, semne de hipertensiune arterială și suprasarcină a ventriculului stâng.
  • Analiza moleculară genică este identificarea formelor familiare de aldosteronism.

Metodele topice - CT și RMN - cu o mare precizie arată o tumoare în glanda suprarenale, dar nu oferă informații despre activitatea sa funcțională. Este necesar să se compare modificările identificate pe tomogram cu datele analizelor hormonale. Rezultatele unei examinări cuprinzătoare a pacientului permit specialiștilor să diagnosticheze corect și să prescrie un tratament adecvat.

Deosebit de remarcabile persoane cu hipertensiune arterială. Experții acordă atenție prezenței simptomelor clinice ale bolii - hipertensiune arterială severă, poliurie, polidipsie, slăbiciune musculară.

tratament

Măsurile terapeutice în cazul sindromului Conn sunt îndreptate spre corectarea hipertensiunii și tulburărilor metabolice, precum și pentru prevenirea eventualelor complicații determinate de hipertensiunea arterială și scăderea bruscă a potasiului în sânge. Terapia conservatoare nu este capabilă să îmbunătățească radical starea pacienților. Ei se pot recupera complet numai după îndepărtarea aldosteromului.

Chirurgia este indicată la pacienții cu aldosteron adrenal. Adrenalectomia unilaterală este o metodă radicală care constă în rezecția parțială sau completă a glandei suprarenale afectate. Majoritatea pacienților prezintă o intervenție chirurgicală laparoscopică, avantajul căruia este o ușoară durere și traumă a țesuturilor, o scurtă perioadă de recuperare, mici incizii, care lasă cicatrice mici. Cu 2-3 luni înainte de operație, pacienții trebuie să înceapă să ia diuretice și medicamente antihipertensive din diferite grupuri farmacologice. După tratamentul chirurgical al recăderii, sindromul Conn nu este de obicei observat. Forma idiopatică a sindromului nu este supusă unui tratament chirurgical, deoarece chiar și rezecția totală a glandelor suprarenale nu va ajuta la normalizarea presiunii. Astfel de pacienți au prezentat tratament pe toată durata vieții cu antagoniști de aldosteron.

Dacă cauza sindromului este hiperplazia suprarenală sau o formă de patologie idiopatică, este indicată terapia conservatoare. Pacienții sunt prescrise:

  1. Diuretice care economisesc potasiul - "Spironolactona",
  2. Glucocorticosteroizii - dexametazonă,
  3. Medicamente antihipertensive - Nifedipină, Metoprolol.

Pentru tratamentul hiperaldosteronismului primar, este necesar să se urmeze o dietă și să se limiteze utilizarea sării de masă la 2 grame pe zi. Reglarea regimului, exercitarea moderată și menținerea greutății corporale optimă îmbunătățesc semnificativ starea pacienților.

Dieta strictă reduce severitatea semnelor clinice ale sindromului și crește șansele pacienților de a se recupera. Pacienții trebuie să mănânce alimente de casă care nu conțin agenți de ameliorare a aromei, arome și alți aditivi. Medicii nu recomandă supraalimentarea. Este mai bine să mănânci în porții mici la fiecare 3 ore. Baza dietei ar trebui să fie fructe și legume proaspete, cereale, carne macră, produse care conțin potasiu. Beți pe zi trebuie să fie cel puțin 2 litri de apă. Dieta exclude orice tip de alcool, cafea tare, ceai, produse care cresc tensiunea arteriala. Pacienții trebuie să utilizeze produse cu efect diuretic - pepeni verzi și castraveți, precum și decoctări speciale și tincturi.

Recomandări clinice ale specialiștilor privind stilul de viață al pacienților:

  • frecvente plimbări în aer proaspăt
  • joacă sport
  • lupta împotriva fumatului și refuzul băuturilor alcoolice,
  • respingerea fast-food-ului.

Prognosticul pentru sindromul Conn diagnosticat este de obicei favorabil. Depinde de caracteristicile individuale ale pacientului și de profesionalismul medicului curant. Este important - în timp să căutați ajutor medical, înainte de apariția nefropatiei și a hipertensiunii persistente. Tensiunea arterială ridicată este cea mai gravă și cea mai periculoasă problemă de sănătate asociată cu hiperaldosteronismul primar.

Sindromul Conn: simptome, cauze, diagnostic, tratament

Sindromul Conn este o combinație de slăbiciune musculară, sete anormal de pronunțată, hipertensiune arterială și producerea unei cantități excesive de urină, care se dezvoltă pe fondul secreției excesive a hormonului aldosteron, care este sintetizat de cortexul suprarenalian. Simptomele acestei boli pot apărea în timpul sarcinii. Această boală este destul de rară în practică și este numită și aldosteronism primar. A fost descoperit de americanul Dr. Jerome Conn în 1955. Este caracteristic faptul că femeile sunt mai susceptibile la această patologie și suferă de ea de două ori la fel de des ca și bărbații. De obicei, boala apare la vârsta de 30-50 de ani.

Simptomele patologiei:

tulburări de ritm cardiac;

creșterea tensiunii arteriale;

Cauzele sindromului Conn

Con sindromul Conn se dezvoltă ca urmare a excesului de producere a hormonului adrenal aldosteron. În majoritatea cazurilor, acest lucru se întâmplă pe fondul prezenței unei tumori benigne a cortexului suprarenale. Mai puțin frecvent, o creștere a masei și a volumului cortexului suprarenale sau prezența tumorilor în ambele glandele suprarenale poate fi o cauză, iar tumorile maligne pot fi, de asemenea, cauza.

Tratamentul patologiei

Se restabilește echilibrul substanțelor chimice din organism și se elimină tumoarea însăși. Sunt prescrise de asemenea medicamente pe bază de potasiu și dietă.

Se recomandă efectuarea de controale preventive la medic.

De asemenea, medicul trebuie consultat în cazul în care există amețeli frecvente, oboseală crescută, durere cardiacă, urinare excesivă, spasme musculare, atacuri de slăbiciune musculară, hipertensiune arterială.

În primul rând, medicul va măsura tensiunea arterială a pacientului și va determina nivelul de minerale din sânge, în special potasiul. La măsurarea presiunii, medicul este obligat să întrebe în trecut nivelul de tensiune arterială la un pacient. În plus, măsurarea tensiunii arteriale trebuie efectuată de mai multe ori. Pentru a determina nivelul electroliților din sânge, sângele este luat dintr-o venă. În primul rând, cantitatea de potasiu trebuie stabilită. Dacă există suspiciuni privind dezvoltarea sindromului Conn, medicul curant trebuie să trimită în mod necesar pacientului spre consultare unui endocrinolog.

Cursul bolii

Boala poate să apară în diferite tipuri. În cazurile în care tumoarea secretă o cantitate în exces de hormon aldosteron, simptomele bolii se pot manifesta rapid. Amețeli începe, ritmul inimii și conștiința sunt deranjate, iar oboseala apare. În plus, sunt posibile și alte afecțiuni generale, dar în cele mai multe cazuri manifestările clinice sunt nesemnificative și diagnosticul se stabilește numai pe baza datelor obținute în timpul examinării preventive a pacientului. Schimbările în concentrația electroliților din organism în absența terapiei conduc la o schimbare a acidității fluidele corporale; destul de des începe să se dezvolte inflamația secundară a rinichilor de natură cronică (pielonefrită). Pacientul începe să consume o cantitate mare de lichid, urinarea este de asemenea abundentă, deosebit de vizibilă pe timp de noapte. Pot apărea de asemenea modificări ale fondului, iar acuitatea vizuală se slăbește. De aceea trebuie să faceți în mod regulat un examen fizic.

În prezența simptomelor de mai sus, trebuie să vizitați un medic. În absența tratamentului adecvat la timp, apar condiții care pun în pericol viața pacientului.

Cât de periculos este sindromul Conn?

În cazul diagnosticării în timp util și al tratamentului adecvat, sindromul Conn nu este periculos pentru oameni. Cu toate acestea, o scădere a nivelului de potasiu în sânge poate duce la aritmii cardiace, precum și la funcția renală. Când cauza sindromului Conn este un neoplasm malign în glandele suprarenale, prognosticul este de obicei sărac. Dar este de remarcat faptul că astfel de tumori apar destul de rar.

Sindromul Conn: ce este, cauzele, simptomele, diagnosticul, tratamentul și prognosticul

Hiperaldosteronismul, altfel denumit și sindromul Conn, este una dintre patologiile endocrine rar întâlnite, care se bazează pe producerea excesivă a hormonului aldesteron în organism. Boala este asociată cu o tumoare sau hiperplazie a zonei glomerulare a cortexului suprarenale. A fost deschisă în 1955 de Dr. Jerome Conn, în a cărui cinste se numește boala până în ziua de azi.

Hormonul aldosteron este produs în cortexul suprarenalian și este responsabil pentru metabolismul mineral din organism.

Principalele funcții ale aldosteronului:

  • stabilirea presiunii arteriale;
  • conservarea echilibrului electrolitic;
  • menținerea volumului de lichid în interiorul celulelor;
  • reglementarea transportului ionic în intestine, transpirație și glandele salivare.

Cauzele sindromului Conn

Boala apare din următoarele motive:

  • aldosteron producătoare de adenom;
  • hiperplazia și hiperfuncția glandelor suprarenale, ducând la creșterea aldosteronului;
  • carcinom malign producătoare de hormoni;
  • tumorile localizate în glanda tiroidă, ovare și alte organe;
  • Sindromul ereditar al lui Conn;
  • hiperaldosteronismul idiopatic (de origine necunoscută).

Sindromul Conn continuă să fie studiat până în prezent, iar motivele dezvoltării sale nu pot fi întotdeauna determinate. Cel mai frecvent eșec al glandelor suprarenale este asociat cu prezența organelor tumorale în zona glomerulară, care este numită aldosteron al glandei suprarenale și este benign în natură.

Creșterea numărului de celule din cortexul suprarenalian

Cea de-a doua cauză cea mai frecventă este hiperplazia difuză (o creștere a numărului de celule în cortexul suprarenale). Și numai în cazuri foarte rare, există tumori ale altor organe și țesuturi, al căror consecință este creșterea aldosteronului. Toate cazurile pot fi asociate cu o predispoziție genetică ereditară. Dacă cineva de la rude suferea de hiper-aldosteronism, acest lucru crește foarte mult riscul dezvoltării patologiei.

Alți factori predispozanți:

  • dehidratare prelungită;
  • intoxicație;
  • Infecția cu HIV;
  • unele boli inflamatorii și infecții care afectează glandele suprarenale și rinichii.

clasificare

Toate cazurile de sindrom Kona pot fi împărțite în grupuri:

  • privind localizarea leziunii bolii:
    • înfrângerea unei singure glande suprarenale, dreapta sau stânga;
    • leziuni bilaterale ale organelor.
  • prin severitatea manifestărilor:
    • gradul greu. Pacientul este monitorizat în mod constant de către medicul curant și nu poate face fără îngrijire medicală. Calitatea vieții în acest caz este grav afectată;
    • grad mediu. Principalele funcții ale corpului sunt afectate semnificativ;
    • gradul ușor. Manifestările clinice sunt practic absente și nu afectează calitatea vieții.
  • privind evoluția bolii:
    • cronice. Fazele periodice ale exacerbării sunt în mod regulat înlocuite cu faze de remisiune;
    • subacută. Dezvoltarea sindromului are loc în câteva luni;
    • curs acut. De la descoperirea primelor simptome, boala a progresat rapid într-o chestiune de săptămâni.

Prevalența bolii

De la 0,5 la 2 procente din toate cazurile de hipertensiune arterială în lume sunt asociate cu hiperaldosteronismul primar. În plus, acest sindrom apare la femei de 2 ori mai des decât la bărbați.

Simptomele sindromului Conn

Printre manifestările producției excesive de aldosteron se numără trei grupuri:

Simptomele manifestate de sistemul renal.

Semnele cele mai vizibile care de obicei determină oamenii să suspecteze probleme de sănătate și să consulte un medic sunt setea și o creștere a cantității de urină zilnică. Acest indicator poate ajunge la 10 litri. În plus, densitatea sa relativă scade, pentru care este responsabil de deficitul de ioni de sodiu. Cu un curs lung al bolii, se poate dezvolta o încălcare a activității funcționale a rinichilor sub formă de nefropatie.

Principalul simptom manifestat de sistemul circulator

Creșterea tensiunii arteriale, care nu poate face față medicamentelor standard antihipertensive. La aceasta se adaugă masa de probleme asociate. Pacienții se plâng de greață și dureri de cap, slăbiciune și vărsături. O creștere a presiunii se reflectă și în analizorul vizual. În unele cazuri, edemul nervului optic și vederea încețoșată se pot dezvolta.

Simptomele asociate funcționării sistemului muscular.

Schimbările în conținutul de minerale din sânge pot duce la apariția convulsiilor tonico-clonice și a pregătirii musculare convulsive.

Diagnosticul sindromului Conn

Dacă există cel puțin unele dintre problemele descrise cu bunăstarea, merită consultat un doctor cât mai curând posibil pentru o examinare. Din păcate, nu există manifestări specifice prin care să se poată stabili în mod clar și rapid sindromul Conn, astfel încât examinarea ar trebui să fie complexă.

  • Un test suficient de precis pentru determinarea hiperaldosteronismului primar este determinarea activității plasmatice a aldosteronului în raport cu activitatea reninei din plasmă. În cazul în care acest test este pozitiv, aldosteronul înalt este determinat în plus în urina zilnică, luând în considerare nivelul de potasiu din sânge;
  • Analiza biochimică cu determinarea calciului, potasiului și sodiului în plasmă poate detecta, de asemenea, că aldosteronul este crescut și afectează rinichii. Practic, fiecare al cincilea pacient cu boala va avea, de asemenea, un nivel crescut de glucoză în sânge;
  • un semn caracteristic poate fi, de asemenea, un nivel redus al reninei din sânge. Mai mult, atunci când se deplasează într-o poziție verticală a corpului și când este expus la diuretice, valoarea sa nu va crește, lucru care se observă întotdeauna în condiții normale. Unii medici consideră că acest test este cel mai important în diagnosticul PHA, dar o scădere a nivelului de renină se regăsește și la o treime din pacienții hipertensivi, prin urmare nu poate fi singura bază pentru un diagnostic.
  • lărgirea glandei suprarenale face posibilă identificarea examinării obișnuite cu ultrasunete a organelor abdominale;
  • în cazul suspectului de sindrom Conn, tomografia computerizată a cavității abdominale este o metodă obligatorie de investigare. Cu ajutorul acestuia, este posibil să se dezvăluie un neoplasm, să se înțeleagă ce este și să se determine posibilitățile de tratament chirurgical și scopul intervenției chirurgicale;
  • imagistica prin rezonanță magnetică poate fi de asemenea utilizată, dar nu este o metodă mai sensibilă decât CT;
  • Scintigrafia radio-iod-131 poate fi efectuată pentru a detecta un neoplasm. Dar această procedură nu este răspândită din cauza costului ridicat, preciziei scăzute și a procesului dificil de pregătire a pacientului.

Alte metode de diagnostic

Ca test primar într-o policlinică, se poate folosi un test postural (schimbarea poziției corpului de la orizontală la verticală). Pentru a clarifica rezultatele tomografiei computerizate, sângele este uneori luat din venele glandelor suprarenale și vena cavă inferioară. În acest caz, se introduce un cateter special în venă pe coapse.

Tratamentul cu sindrom Conn

Deoarece simptomele bolii pot fi periculoase în sine și afectează sănătatea altor organe, o proporție semnificativă de măsuri corective în sindromul Conn are drept scop prevenirea posibilelor complicații. Aceste complicații pot apărea din cauza scăderii nivelului de potasiu în sânge și a creșterii tensiunii arteriale.

Tratamentul chirurgical

Intervenția chirurgicală este prescrisă pentru cei care au sindromul cauzat de glanda suprarenală aldosteromă. Metoda radicală constă în rezecția completă sau parțială a organului afectat (metoda adrenalectomiei unilaterale). Majoritatea pacienților sunt prescrise chirurgie laparoscopică, care se caracterizează prin leziuni minime ale țesutului, cu mici incizii, durere scăzută și o perioadă de recuperare rapidă. Aproximativ 3 luni înainte de operație, începe administrarea de medicamente antihipertensive și diuretice.

Perioada de recuperare după îndepărtarea chirurgicală este de 2 până la 5 zile. Pacientul operat trebuie monitorizat pe deplin de endocrinolog, care măsoară cantitatea de renină și aldosteron în plasma sanguină și respectă toate recomandările clinice. În această perioadă de timp, diureticele și medicamentele antihipertensive sunt interzise, ​​astfel încât să nu interfereze cu exactitatea observațiilor.

După intervenția chirurgicală reușită, recurențele sindromului Conn nu se găsesc cel mai adesea. Totuși, hipertensiunea nu dispare imediat după intervenția chirurgicală, ci doar scade ușor. Normalizarea normală a presiunii durează de obicei între 3 și 6 luni.

În cazurile în care se detectează hiperaldosteronismul adrenal primar, este prezentă forma ICD 10 corespunzătoare sau forma idiopatică a bolii, tratamentul chirurgical este exclus și se recomandă doar tratamentul conservator pentru pacienți.

Conservatoare

Obiectivele terapiei conservatoare:

  • aducerea nivelului de electroliți în serul de sânge la normal (inclusiv potasiu);
  • egalizarea valorilor serice ale aldosteronului;
  • normalizarea tensiunii arteriale.

Principalele metode de terapie conservatoare:

  • medicamente de egalizare a presiunii și injecții;
  • diuretice;
  • prescrierea medicamentelor care economisesc potasiu care salvează pacientul de hipokaliemie.

În procesul de tratament al hiper-aldosteronismului, este important să urmați o dietă cu o restricție serioasă de sare de masă (nu mai mult de 2 grame pe zi). Mancatul ar trebui să fie alimente de casă fără arome, substanțe de ameliorare a aromei și alți aditivi alimentari. Toate tipurile de alcool, ceaiul puternic, cafeaua și alte produse de creștere a tensiunii arteriale sunt contraindicate. De asemenea, nu este recomandabil să se mănânce, este mai bine să mănânci la fiecare 3 ore, dar în porții mici.

Dacă o persoană are aldosteron ridicat, baza dieta ar trebui să fie carne slabă, cereale, legume, fructe și alimente bogate în potasiu. În timpul zilei, este recomandabil să beți cel puțin 2 litri de apă. Nu va fi superfluă și alimente cu efect diuretic - castraveți, pepeni verzi. Aderența strictă la o dietă prescrisă de un medic, menținerea unei mase corporale sănătoase, mersul pe jos în aer proaspăt și exercitarea aerobică moderată ușurează semnificativ severitatea manifestărilor clinice ale sindromului și îmbunătățesc starea generală a pacienților.

fizioterapie

Practica fizioterapică modernă are o mare varietate de metode care activează propriile sisteme de apărare ale organismului, ajută la recuperarea de la tratamentul pe termen lung și normalizarea mediului intern. În endocrinologie, doar câteva dintre ele sunt utilizate datorită unei largi liste de contraindicații.

În sindromul Conn, fizioterapia este indicată pentru complicații severe: după un accident vascular cerebral, după un atac de cord, cu aritmii și hipertensiune arterială. Este, de asemenea, util în perioada de recuperare după intervenția chirurgicală.

Medicină tradițională în tratamentul hiper-aldosteronismului

Folosirea metodelor populare este permisă numai împreună cu metodele și preparatele prescrise de un medic specialist și numai după consultarea acestuia. Ei nu elimină cauza bolii, dar pot contribui la ameliorarea stării și la reducerea severității simptomelor neplăcute.

Remediile populare care îmbunătățesc activitatea glandelor suprarenale includ:

  • Tinctura de frunze de geraniu. O cantitate mică de radiu conținută în geranium are un efect pozitiv asupra glandelor suprarenale. Pentru pregătirea sa, trebuie să tăiați câteva frunze înainte de formarea unei tulbure și să o preparați într-un pahar cu apă clocotită. Infuzia rezultată se adaugă la ceai cel puțin de două ori pe zi;
  • Infuzarea medunitului medicinal îmbunătățește circulația sângelui și stimulează regenerarea țesuturilor. Pentru gătit veți avea nevoie de 30 de grame de materii prime și 1 litru de apă clocotită. Luați tinctura timp de 20 de minute înainte de mese pentru 1 pahar.

profilaxie

Boala lui Conn este o patologie periculoasă a sistemului endocrin. Prin urmare, diagnosticul precoce și examinările preventive regulate ale persoanelor cu risc sunt de o importanță crucială în ceea ce privește prevenirea bolii.

Merită acordată o atenție deosebită factorilor de risc:

  • Locul de muncă. Atunci când lucrați în contact cu substanțele cancerigene și incapacitatea de a schimba locurile de muncă, este important să nu neglijați mijloacele și sistemele de protecție, să respectați cu strictețe regimul de muncă și odihnă.
  • Situația ecologică în zona de reședință. Există regiuni separate și zone rezidențiale ale orașelor industriale, unde situația ecologică crește uneori riscul de a dezvolta tumori. Nu trebuie să evitați posibilitatea schimbării acestui loc de ședere în condiții mai favorabile pentru organism.
  • Medicație. Un pericol deosebit în contextul patologiilor endocrine îl constituie consumul neautorizat de medicamente hormonale. Orice dezechilibru al hormonilor poate duce la consecințe dezastruoase, astfel încât toate efectele asupra sistemului endocrin trebuie să fie sub supravegherea strictă a specialiștilor.

Prognoză pentru pacienți

Cu diagnosticarea în timp util a sindromului Conn, prognosticul este cel mai adesea favorabil. Cursul problemei depinde nu numai de profesionalismul medicului, ci și de caracteristicile individuale ale organismului. Principalul lucru - timpul pentru a solicita ajutor calificat, înainte de dezvoltarea hipertensiunii arteriale persistente și a altor complicații.

Mortalitatea bolii

Statisticile privind mortalitatea pentru hiperaldosteronism sunt strâns legate de prezența complicațiilor: cu hipopotasemie și hipertensiune arterială (deficit de potasiu în sânge și o creștere persistentă a tensiunii arteriale). Lansat de mai mulți ani, hipertensiunea poate duce la insuficiență cardiacă, accident vascular cerebral și boală coronariană. Hipokaliemia, la rândul ei, este cauza aritmiei cardiace periculoase.

Hiperaldosteronismul primar (sindromul Conn)

Hiperaldosteronismul primar (PHA, sindromul Conn) este un concept colectiv care include condiții patologice asemănătoare în caracteristicile clinice și biochimice, care diferă în patogeneză. Baza acestui sindrom este autonomia sau parțial autonomă față de sistemul renină-angiotensină, producția excesivă de hormon aldosteron, produs de cortexul suprarenale.

conținut

Informații generale

Pentru prima dată, adenomul unilateral benign al cortexului suprarenal, care a fost însoțit de hipertensiune arterială ridicată, tulburări neuromusculare și renale, manifestată pe fondul hipopotasemiei și hiperaldosteronurii, a fost descrisă în 1955 de către endocrinologul american Jerome Conn. El a remarcat că eliminarea adenomului a dus la recuperarea unui pacient în vârstă de 34 de ani și a numit boala identificată primar aldosteronism.

În Rusia, aldosteronismul primar a fost descris în 1963 de S.M. Gerasimov, iar în 1966 de P.P.Gerasimenko.

În 1955, Foley, studiind cauzele hipertensiunii intracraniene, a sugerat că tulburările de apă și echilibrul electrolitic observate în această hipertensiune arterială provoacă tulburări hormonale. Relația dintre hipertensiune și modificări hormonale a fost confirmată de studiile lui R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) și M. B. A. Oldstone (1966), totuși, o relație cauzală între aceste tulburări nu a fost identificată în cele din urmă.

Studiile privind reglarea aldosteronului sistemului renină-angiotensină-aldosteron și rolul mecanismelor dopaminergice din această reglementare efectuate în 1979 de către R. M. Carey și alții au arătat că producția de aldosteron este controlată de aceste mecanisme.

Datorită unui studiu experimental efectuat la șobolani în 1985 de către K. Atarachi și alții, peptida atrială atrială inhibă secreția de aldosteron de către glandele suprarenale și nu afectează nivelurile de renină, angiotensină II, ACTH și potasiu.

Datele obținute în 1987-2006 sugerează că structurile hipotalamice afectează hiperplazia zonei glomerulare a cortexului suprarenale și hipersecreția aldosteronului.

În 2006, un număr de autori (V. Perrauclin și colab.) Au descoperit că celulele vasopresin au fost prezente în tumorile producătoare de aldosteron. Cercetatorii sugereaza prezenta receptorilor V1a in aceste tumori, care controleaza secretia de aldosteron.

Hiper-aldosteronismul primar este cauza hipertensiunii în 0,5-4% din numărul total de pacienți cu hipertensiune arterială, iar în rândul hipertensiunii de origine endocrină, sindromul Conn este detectat la 1-8% dintre pacienți.

Frecvența hiper-aldosteronismului primar la pacienții cu hipertensiune arterială este de 1-2%.

1% din masele suprarenale identificate accidental sunt aldosteromele.

Aldosteromurile sunt de 2 ori mai puțin frecvente la bărbați decât la femei și rareori apar la copii.

Hiperplazia idiopatică bilaterală a glandelor suprarenale ca cauză a hiperaldosteronismului primar este în majoritatea cazurilor detectată la bărbați. Mai mult, dezvoltarea acestei forme de hiperaldosteronism primar se observă de obicei la o vârstă mai târzie decât aldosteromele.

Hiper-aldosteronismul primar este de obicei observat la adulți.

Raportul femeilor cu bărbații între 30 și 40 este de 3: 1, iar la fete și băieți, incidența bolii este aceeași.

formă

Cea mai obișnuită este clasificarea hiperaldosteronismului primar pe principiul nosologic. În conformitate cu această clasificare, există:

  • Aldosteron-producătoare de adenom (APA), care a fost descris de Jerome Conn și numit sindromul Conn. Detectate în 30 - 50% din numărul total de boli.
  • Hiper-aldosteronismul idiopatic (IGA) sau hiperplazia bilaterală sau elastică bilaterală a zonei glomerulare, observată la 45-65% dintre pacienți.
  • Hiperplazia adrenalară unilaterală primară, care apare la aproximativ 2% dintre pacienți.
  • Familial hiperaldosteronism de tip I (suprimat cu glucocorticoizi), care apare în mai puțin de 2% din cazuri.
  • Familial hiperaldosteronism de tip II (glucocorticoid-nereparabil), care este mai puțin de 2% din toate cazurile de boală.
  • Carcinomul producătoare de Aldosteron a fost detectat la aproximativ 1% dintre pacienți.
  • Sindromul aldosteronctopic care apare la tumori producătoare de aldosteron, localizate în tiroidă, ovar sau intestine.

Cauzele dezvoltării

Cauza hiperaldosteronismului primar este secreția excesivă de aldosteron - principalul hormon mineralocorticosteroid al cortexului suprarenale umane. Acest hormon promovează transferul de lichid și de sodiu din patul vascular la țesuturi datorită reabsorbției tubulare reîncurajate a cationilor de sodiu, a clorului și a anionilor de apă și a excreției tubulare a cationilor de potasiu. Ca rezultat al acțiunii mineralocorticoide, volumul circulant al sângelui crește, iar presiunea arterială sistemică crește.

  1. Con sindromul Conn se dezvoltă ca urmare a formării unui aldosterom în glandele suprarenale, un adenom benign care secretă aldosteron. Aldosteromele multiple (solitare) sunt detectate la 80-85% dintre pacienți. În majoritatea cazurilor, o aldosteromă este unilaterală și doar în 6-15% din cazuri se formează adenoame bilaterale. Dimensiunea tumorii în 80% din cazuri nu depășește 3 mm și cântărește aproximativ 6-8 grame. Dacă un volum aldosterom crește, se observă o creștere a malignității (95% din tumorile mai mari de 30 mm sunt maligne și 87% din tumorile mai mici sunt benigne). În cele mai multe cazuri, aldosteronul glandei suprarenale constă, în principal, din celule din zona glomerulară, dar la 20% dintre pacienți tumoarea constă în principal din celule ale zonei gleznei. Leziunea glandei suprarenale din stânga este observată de 2-3 ori mai des, deoarece condițiile anatomice predispun la aceasta (compresia venei în "penseii aorto-mezenterice").
  2. Hiper aldosteronismul idiopatic este probabil ultimul stadiu al dezvoltării hipertensiunii arteriale arteriale scăzute. Dezvoltarea acestei forme a bolii este cauzată de hiperplazia bilaterală mică sau mare a cortexului suprarenale. Zona glomerulară a glandelor suprarenale hiperplatice produce o cantitate excesivă de aldosteron, ca urmare a faptului că pacientul dezvoltă hipertensiune arterială și hipopotasemie, iar nivelul reninei din plasmă scade. Diferența principală a acestei forme a bolii este păstrarea sensibilității la efectul stimulativ al angiotensinei II a zonei glomerulare hiperplazice. Formarea aldosteronului în această formă de sindrom Conn este controlată de hormonul adrenocorticotropic.
  3. În cazuri rare, cauza hiperaldosteronismului primar este carcinomul suprarenale, care se formează în timpul creșterii adenomului și este însoțit de o excreție crescută a 17 steroizilor cetocizi în urină.
  4. Uneori, cauza bolii este bazată genetic glyukokortikoidchuvstvitelny hiperaldosteronism, caracterizata prin glomerulosa hipersensibilitate zona cortexului suprarenal prin hipersecreție ACTH și inhibarea aldosteron cu glucocorticoizi (dexametazona). Boala este cauzata de porțiuni de schimb inegale cromatidelor omoloage în timpul meiozei situate pe cromozomul 8 gene si aldosteronsynthetase 11b-hidroxilaza, rezultând într-o enzimă defectă.
  5. În unele cazuri, nivelul de aldosteron crește datorită secreției acestui hormon de către tumorile non-suprarenale.

patogenia

Hiperaldosteronismul primar se dezvoltă ca urmare a secreției excesive de aldosteron și a efectului său specific asupra transportului ionilor de sodiu și de potasiu.

Aldosteronul controlează mecanismul de schimbare a cationilor datorită asocierii sale cu receptorii localizați în tubulii rinichilor, mucoasei intestinale, transpirației și glandelor salivare.

Nivelul de secreție și excreție de potasiu depinde de volumul de sodiu reabsorbit.

Atunci când aldosteronul este hipersecretat, reabsorbția de sodiu crește, rezultând o pierdere de potasiu. În același timp, efectul patofiziologic al pierderii potasiului se suprapune cu efectele sodiului reabsorbit. Astfel, se formează un complex de tulburări metabolice caracteristice hiperaldosteronismului primar.

Scăderea nivelului de potasiu și epuizarea rezervelor sale intracelulare determină hipocalemia universală.

Potasiul din celule este înlocuit cu sodiu și hidrogen, care, în combinație cu excreția de clor, provoacă dezvoltarea:

  • acidoza intracelulară, în care există o scădere a pH-ului mai mică de 7,35;
  • hipokalemia și alcaloza extracelulară hipocloremică, în care există o creștere a pH-ului mai mare de 7,45.

Cu o deficiență de potasiu în organele și țesuturile (tubulii renați distali, mușchii netezi și striați, sistemul nervos central și periferic) apar perturbații funcționale și structurale. Exactitatea excitabilă a nervului este agravată de hipomagneziemie, care se dezvoltă odată cu scăderea reabsorbției de magneziu.

În plus, hipokaliemia:

  • inhibă secreția de insulină, astfel încât pacienții să scadă toleranța la carbohidrați;
  • afectează epiteliul tubulilor renale, astfel că tubulii renale sunt expuși la hormonul antidiuretic.

Ca urmare a acestor schimbări în organism, o serie de funcții renale sunt afectate - capacitatea de concentrare a rinichilor scade, hipervolemia se dezvoltă și producția de renină și angiotensină II este suprimată. Acești factori contribuie la creșterea sensibilității peretelui vascular la o varietate de factori de presiune internă, care provoacă dezvoltarea hipertensiunii arteriale. În plus, se dezvoltă inflamația interstițială cu componenta imună și scleroza interstițială, prin urmare un curs lung de hiperaldosteronism primar contribuie la dezvoltarea hipertensiunii arteriale nefrogenice secundare.

Nivelul de glucocorticoizi în hiperaldosteronismul primar cauzat de adenom sau hiperplazia cortexului suprarenale, în majoritatea cazurilor, nu depășește norma.

În carcinom, imaginea clinică este completată de o încălcare a secreției anumitor hormoni (gluco- sau mineralocorticoid, androgeni).

Patogeneza forma familiala de hiperaldosteronismul primar, de asemenea, asociată cu hipersecreție de aldosteron, dar aceste tulburări sunt cauzate de o mutatie a genelor responsabile pentru codificarea hormonului adrenocorticotrop (ACTH) și aldosteronsynthetase.

În expresia normală a genei 11b-hidroxilază apare sub influența hormonului adrenocorticotropic și a genei sintetazei de aldosteron - sub influența ionilor de potasiu și a angiotensinei-P. Când mutația (inegală schimb în timpul meiozei porțiuni cromatidelor omoloage genelor 11b-hidroxilazei și aldosteronsynthetase localizate pe cromozomul 8) este format gena defect care cuprinde regiunea de reglare gena11b și 3'-hidroxilaza secvență de nucleotide 5AKTG sensibile care codifică sinteza enzimei aldosteronsynthetase. Ca rezultat, zona fasciculului cortexului suprarenale, a cărui activitate este reglată de ACTH, începe să producă aldosteron, precum și 18-oxocortizolul, 18-hidroxicortizolul din 11-deoxicortizol în cantități mari.

simptome

Sindromul Conn este însoțit de sindroame cardiovasculare, renale și neuromusculare.

Sindromul cardiovascular include hipertensiune arterială, care poate fi însoțită de dureri de cap, amețeli, cardiagii și aritmii cardiace. Hipertensiunea arterială (AH) poate fi malignă, nu rezistă terapiei antihipertensive tradiționale sau poate fi ajustată chiar și în doze mici de medicamente antihipertensive. În jumătate din cazurile de hipertensiune arterială are o natură clară.

Profilul zilnic al hipertensiunii arteriale demonstrează o scădere insuficientă a tensiunii arteriale în timpul perioadei de noapte și, în încălcarea ritmului zilnic al secreției de aldosteron în acest moment, se observă o creștere excesivă a tensiunii arteriale.

În hiperaldosteronismul idiopatic, gradul scăderii nocturne a tensiunii arteriale este aproape de normal.

Retenția de sodiu și apă la pacienții cu hiperaldosteronism primar cauzează, de asemenea, angiopatie hipertensivă, angioscleroză și retinopatie în 50% din cazuri.

Sindroamele neuromusculare și renale apar în funcție de severitatea hipokaliemiei. Pentru sindromul neuromuscular caracterizat prin:

  • atacuri de slăbiciune musculară (observate la 73% dintre pacienți);
  • afectând în principal crampele și paralizia picioarelor, gâtului și degetelor, care durează de la câteva ore până la o zi și se caracterizează printr-un început și un sfârșit bruște.

La 24% dintre pacienți se observă parestezii.

Ca rezultat al hipokaliemiei și acidozelor intracelulare în celulele tubulare renale din aparatul tubular al rinichilor, există modificări distrofice care provoacă dezvoltarea nefropatiei kalepenicheskogo. Pentru sindromul renal este caracteristic:

  • concentrație redusă a funcției renale;
  • poliuria (o creștere a diurezei zilnice detectată la 72% dintre pacienți);
  • nocturia (urinare frecventă în timpul nopții);
  • polidipsie (setea intensă, care se observă la 46% dintre pacienți).

În cazurile severe, se poate dezvolta insipid diabetului nefrogenic.

Hiperaldosteronismul primar poate fi monosimptomatic - cu excepția tensiunii arteriale ridicate la pacienți, nu pot fi detectate alte simptome, iar nivelul de potasiu nu diferă de normă.

Cu adenomul producătoare de aldosteron, episoadele mioplegice și slăbiciunea musculară sunt mai frecvent observate decât în ​​cazul hiperaldosteronismului idiopatic.

AH în forma familială de hiperaldosteronism se manifestă la o vârstă fragedă.

diagnosticare

Diagnosticul implică în primul rând identificarea sindromului Conn la persoanele cu hipertensiune arterială. Criteriile de selecție sunt:

  • Prezența simptomelor clinice ale bolii.
  • Datele testului de plasmă pentru a determina nivelul de potasiu. Prezența hipokaliemiei persistente, în care conținutul de potasiu din plasmă nu depășește 3,0 mmol / l. Este detectat în majoritatea cazurilor în cazul aldosteronismului primar, dar normocalemia este observată în 10% din cazuri.
  • Date ECG care pot detecta modificări metabolice. În cazul hipokaliemiei, se extinde o scădere a segmentului ST, se inversează valul T, se extinde un interval QT, se detectează un val U patologic și o tulburare de conducere. Modificările detectate pe ECG nu corespund întotdeauna cu adevărata concentrație de potasiu din plasmă.
  • Prezența sindromului urinar (un complex de diferite tulburări de urinare și schimbări în compoziția și structura urinei).

Pentru a identifica legătura dintre hiperaldosteronemia și tulburările electrolitice, se utilizează un test cu verosporon (verosporonul este prescris de 4 ori pe zi, 100 mg timp de 3 zile cu cel puțin 6g de sare în dieta zilnică). Creșterea nivelului de potasiu mai mare de 1 mmol / l în a 4-a zi este un semn al hiperproducției de aldosteron.

Pentru diferențierea diferitelor forme de hiperaldosteronism și determinarea etiologiei lor, comportamentul:

  • un studiu aprofundat al stării funcționale a sistemului RAAS (sistemul renină-angiotensină-aldosteron);
  • CT și RMN, care permit analiza stării structurale a glandelor suprarenale;
  • examinarea hormonală, care permite determinarea nivelului de activitate al modificărilor identificate.

În studiul sistemului RAAS, testele de stres vizează stimularea sau suprimarea activității sistemului RAAS. Deoarece un număr de factori exogeni afectează secreția activității aldosteronului și a reninei plasmatice, cu 10-14 zile înainte de studiu, se poate exclude terapia medicamentoasă care poate influența rezultatul studiului.

Activitatea redusă a reninei în plasmă este stimulată de mersul pe jos de o oră, o dietă hipo-sodică și aportul diuretic. Atunci când pacienții nu stimulează renina din plasmă, se presupune o aldosteromă sau hiperplazie idiopatică a cortexului suprarenale la pacienți, deoarece în aldosteronism secundar această activitate este supusă unei stimulente considerabile.

Testele care suprimă secreția excesivă de aldosteron includ numirea unei diete cu conținut ridicat de sodiu, utilizarea acetatului deoxicorticosteronal și administrarea intravenoasă a soluției izotonice. În timpul acestor teste, secreția de aldosteron nu se modifică în prezența aldosteronului, producând în mod autonom aldosteron, iar în hiperplazia cortexului adrenal, secreția de aldosteron este suprimată.

Ca cea mai informativă metodă cu raze X, se folosește, de asemenea, venografia selectivă a suprarenală.

Tipologia genomului folosind metoda PCR este utilizată pentru a identifica forma familială de hiperaldosteronism. În cazul hiperaldosteronismului familial de tip I (suprimat cu glucocorticoizi), tratamentul cu dexametazonă (prednison), care elimină semnele bolii, are o valoare diagnostică.

tratament

Tratamentul hiperaldosteronismului primar depinde de forma bolii. Tratamentul non-medicament include restricționarea utilizării sarelor (mai puțin de 2 grame pe zi) și tratamentul delicat.

Tratamentul aldosteromului și carcinoamei aldosteron implică utilizarea unei metode radicale - subtotal sau rezecția totală a glandei suprarenale afectate.

În cursul 1-3 luni înainte de operație, pacienții sunt prescrisi:

  • Antagoniștii de aldosteron - spironolactona diuretică (doza inițială este de 50 mg de două ori pe zi, și ulterior crește până la o doză medie de 200-400 mg / zi, de 3-4 ori pe zi).
  • Dihidropiridină blocante ale canalelor de calciu care ajută la reducerea tensiunii arteriale până la nivelurile normale de potasiu.
  • Saluretice, care sunt prescrise după normalizarea potasiului pentru a reduce tensiunea arterială (hidroclorotiazidă, furosemidă, amiloridă). De asemenea, este posibil să se prescrie inhibitori ai ECA, antagoniști ai receptorilor de angiotensină II, antagoniști ai calciului.

Cu hiperaldosteronismul idiopatic, terapia conservativă cu spironolactonă este justificată, care, atunci când apare disfuncția erectilă la bărbați, este înlocuită cu amilorid sau triamterene (aceste medicamente ajută la normalizarea potasiului, dar nu reduc tensiunea arterială, deci salureticele trebuie adăugate etc.).

Cu hiperaldosteronism suprimat cu glucocorticoizi, se administrează dexametazonă (doza se ajustează individual).

În cazul unei crize hipertensive, sindromul Conn necesită îngrijiri de urgență în conformitate cu regulile generale ale tratamentului său.

S-a observat sindromul con

În 1955, Cohn a descris un sindrom caracterizat prin hipertensiune arterială și o scădere a nivelului de potasiu al serului, a cărei dezvoltare este asociată cu o aldosteromă (adenomul cortexului adrenal, care secretă aldosteron).

Hiperaldosteronismul primar este mai frecvent la adulți, femeile fiind mai des bolnavi (raportul 3: 1) la vârsta de 30-40 de ani. În rândul copiilor, incidența bolii la fete și băieți este aceeași.

Cauzele bolii

1. Aldosteromurile (sindromul Cohn)

2. Hiperplazia adrenală bilaterală sau multiple adenomatoze ale cortexului suprarenale (15%):

a) hiperaldosteronismul idiopatic (supraproducția de aldosteron nu este suprimată);

b) hiperaldosteronismul nedefinit (supraproducția de aldosteron, suprimată selectiv);

c) hiperaldosteronismul, complet suprimat de glucocorticoizi.

3. adenom producătoare de aldosteron, complet suprimat de glucocorticoizi.

4. Carcinomul cortexului suprarenale.

5. Hiperaldosteronismul în afara rinichilor

Mecanismele de apariție și dezvoltare a bolii (patogeneză)

1. Aldosteroma (sindromul Cohn) - tumori adrenal producătoare de aldosteron (70% din cazurile de hiperaldosteronism primar). Adenomul corticosuprarenal producătoare de adedom este de obicei unilateral, nu mai mare de 4 cm. Adenoamele multiple și bilaterale sunt extrem de rare. Cancerul adrenal ca și cauza aldosteronismului apare și rar - 0,7-1,2%. În prezența adenomului, biosinteza aldosteronului nu depinde de secreția de ACTH.

2. Hiperplasia adrenală bilaterală (30% din cazuri) sau adenomatoza multiplă a cortexului suprarenale (15%):

a) hiperaldosteronismul idiopatic (supraproducția de aldosteron, nu este suprimată);

b) hiperaldosteronismul nedefinit (supraproducția de aldosteron, suprimată selectiv);

c) hiperaldosteronismul, complet suprimat de glucocorticoizi.

3. adenom producătoare de aldosteron, complet suprimat de glucocorticoizi.

4. Carcinomul cortexului suprarenale.

Relativ rar, cauza aldosteronismului primar este o tumoare malignă a cortexului suprarenale.

5. Hiperaldosteronism anormal (tumora ovarelor, intestinelor, glandei tiroide).

Tumorile maligne reprezintă 2 până la 6% din toate cazurile.

Imaginea clinică a bolii (simptome și sindroame)

1. Hipertensiune arterială. Hipertensiunea persistentă este uneori însoțită de dureri de cap severe pe frunte. Hipertensiunea este stabilă, însă sunt posibile și paroxisme. Malignitatea hipertensiunii arteriale este foarte rară.

Hipertensiunea nu răspunde sarcinilor ortostatice (reacția dependentă de renină), rezistentă la manevra Valsalva (tensiunea arterială nu crește în timpul testului, spre deosebire de alte hipertensive).

Tensiunea arterială este corectată de spironolactonă (400 mg pe zi timp de 10-15 zile), precum și de hipokaliemie.

În aproape toate cazurile, aldosteronismul primar este însoțit de hipokaliemie din cauza pierderii excesive de potasiu de către rinichi sub influența aldosteronului. O deficiență de potasiu cauzează formarea unui "rinichi caliopenic". Epiletul tubulelor renale distal este afectat, în combinație cu alcaloza hipocalemică generală, ceea ce duce la perturbarea mecanismelor de oxidare și concentrație a urinei.

În stadiile inițiale ale bolii, insuficiența renală poate fi nesemnificativă.

1) Poliuria, în principal noapte, atinge 4 litri pe zi, nicturie (70% dintre pacienți). Poliuria în hiperaldosteronismul primar nu este suprimată de preparatele de vasopresină, dar nu scade atunci când aportul de lichid este limitat.

2) Hipoizostenuria caracteristică este 1008-1012.

3) Este posibilă proteinurie moderată și tranzitorie.

4) Reacția urinei este adesea alcalină, ceea ce crește frecvența pielitei concomitente și a pielonefritei.

Setea, polidipsia compensatoare se dezvoltă ca reacție la poliurie. Polidipsia și poliuria pe timp de noapte împreună cu manifestările neuromusculare (slăbiciune, parestezii, episoade de mioplegie) sunt componente indispensabile ale sindromului hipocalemic. Polydipsia are o geneză centrală (hipocalemia stimulează centrul setei) și geneza reflexă (datorită acumulării de sodiu în celule).

Edemul nu este caracteristic - doar la 3% dintre pacienții cu leziuni renale concomitente sau cu insuficiență circulatorie. Poliuria, acumularea de sodiu în celule nu contribuie la reținerea fluidului în spațiul interstițial.

3. Leziuni musculare. Slăbiciunea musculară, pseudo-paralizia, convulsii periodice de convulsii cu intensitate variabilă, există tetanie, evidentă sau latentă. Întoarcerea muschilor de pe față, simptomele pozitive ale lui Tails și Trusso sunt posibile. Creșterea potențialului electric în rect. Parestezii caracteristice în diferite grupuri musculare.

4. Modificări ale sistemului nervos central și periferic

Slăbiciunea generală apare la 20% dintre pacienți. Durerile de cap sunt observate la 50% dintre pacienți, sunt de natură intensă - datorită creșterii tensiunii arteriale și hiperhidratării creierului.

5. Încălcarea metabolismului carbohidraților.

Hipokaliemia inhibă secreția de insulină, promovează dezvoltarea toleranței reduse a carbohidraților (60% dintre pacienți).

Diagnosticul bolii

Creșterea excreției de potasiu în urină (în mod normal 30 mmol / l).

Hipervolemie stabilă specifică și osmolaritatea plasmatică ridicată. Creșterea volumului intravascular cu 20-75% nu se modifică odată cu introducerea de soluție salină sau albumină.

Alcaloza este prezentă la 50% dintre pacienți - pH-ul sângelui ajunge la 7,60. Conținutul ridicat de bicarbonat de sânge la 30-50 mmol / l. Alcaloza se combină cu o scădere compensatorie a nivelului de clor din sânge. Schimbările sunt îmbunătățite prin utilizarea de sare, eliminată de spironolactonă.

4. Încălcarea fondului hormonal

Nivelul de aldosteron din sânge este adesea crescut la o rată de 2-16 ng / 100 ml până la 50 ng / 100 ml. Prelevarea de probe de sânge trebuie efectuată cu pacientul într-o poziție orizontală. Creșterea nivelului sanguin al metabolitului de aldosteron. Schimbări în profilul zilnic al secreției de aldosteron: determinarea nivelului de aldosteron seric la ora 8 și la ora 12. În cazul aldosteronului, conținutul de aldosteron în sânge la ora 12 este mai mic decât la ora 8 dimineața, în timp ce în cazul hiperplaziei fin sau nodulare, concentrația de aldosteron în aceste perioade rămâne aproape neschimbată sau ușor mai ridicată la ora 8 dimineața.

Creșterea excreției de aldosteron în urină.

Activitatea redusă a reninei plasmatice nestimulate este un simptom cardinal al hiperaldosteronismului primar. Renunțul secreția este suprimat prin hipervolemie și hiperosmolaritate. La persoanele sănătoase, conținutul de renină din sânge într-o poziție orizontală este de 0,2-2,7 ng / ml / oră.

Criteriul pentru diagnosticarea sindromului hiperaldosteronic primar este o combinație a activității reninei cu plasmă scăzută și a hiperaldosteronemiei. Criterii de diagnostic diferențiate pentru hiperaldosteronismul secundar în hipertensiunea renovasculară, insuficiența renală cronică, tumora renală formând renină și hipertensiunea malignă, când nivelul reninei și aldosteronului sunt ridicate.

5. Teste funcționale

1. încărcare de sodiu 10 g / zi timp de 3-5 zile. La pacienții practic sănătoși, cu o reglare normală a secreției de aldosteron, nivelul de potasiu seric va rămâne neschimbat. În timpul aldosteronismului primar, conținutul de potasiu din serul sanguin scade la 3-3,5 mmol / l, excreția de potasiu în urină crește dramatic, starea pacientului se înrăutățește (slăbiciune musculară severă, tulburări ale ritmului inimii).

2. Dieta de 3 zile cu conținut scăzut de sodiu (20 mEq / zi) - nivelul reninei rămâne neschimbat, nivelul de aldosteron poate scădea chiar.

3. Eșantionați cu furosemid (lasix). Înainte de a efectua testul, pacientul trebuie să fie pe o dietă cu un conținut normal de clorură de sodiu (aproximativ 6 g pe zi), să nu primească medicamente antihipertensive timp de o săptămână și să nu ia diuretice timp de 3 săptămâni. În timpul testului, pacientul ia 80 mg de furosemid și este în poziție verticală timp de 3 ore (mers pe jos). După 3 ore, se ia sânge pentru a determina nivelul reninei și aldosteronului. În aldosteronismul primar, există o creștere semnificativă a nivelurilor de aldosteron și o scădere a concentrației plasmatice a reninei.

4. Testați cu capoten (captopril). Dimineața, pacientul ia sânge pentru a determina conținutul de aldosteron și renină din plasmă. Apoi, pacientul ia 25 mg de capoten în interior și se află într-o poziție de ședere timp de 2 ore, după care din nou este sângerat pentru a determina conținutul de aldosteron și renină. La pacienții cu hipertensiune arterială esențială, precum și la cei sănătoși, există o scădere a nivelului de aldosteron datorată inhibării conversiei angiotensinei I în angiotensina II. La pacienții cu aldosteronism primar, concentrația de aldosteron este crescută, raportul dintre activitatea aldosteronului și renină este mai mare de 50.

5. Testul de spironolactonă. Pacientul se află pe o dietă cu un conținut normal de clorură de sodiu (6 g pe zi) și în decurs de 3 zile primește un antagonist al aldosteronului (veroshpiron) de 100 mg de 4 ori pe zi. În cea de-a patra zi, conținutul de potasiu din ser se determină și o creștere a nivelului sanguin cu mai mult de 1 mmol / l comparativ cu nivelul inițial este o dovadă a dezvoltării hipopotasemiei din cauza unui exces de aldosteron. Nivelul de aldosteron și renină din sânge rămâne neschimbat. Hipertensiunea arterială este eliminată.

6. Test cu mineralocorticoizi nonaldosteron. Pacientul ia 400 micrograme acetat de fluorocortizol timp de 3 zile sau 10 mg deoxicorticosteron acetat timp de 12 ore. Nivelul aldosteronului din serul sanguin și excreția metaboliților săi cu urină în timpul aldosteronismului primar nu se schimbă, în timp ce cu hiperaldosteronismul secundar este semnificativ redus. În unele cazuri, există o ușoară scădere a nivelului de aldosteron din sânge și cu aldosterom.

7. Testați-vă cu docuri. Doxa este prescris la 10-20 mg / zi timp de 3 zile. La pacienții cu hiperaldosteronism secundar, nivelul de aldosteron este redus, în timp ce cu sindromul Cohn, nu este. Nivelul glucocorticosteroizilor și androgenilor este normal.

8. Testul ortostatic (mers pe jos timp de 4 ore). Spre deosebire de cele sănătoase, nivelurile de aldosteron scad în mod paradoxal.

9. Diagnosticul topic al leziunilor glandelor suprarenale. Adenoma-aldosteromele sunt mici, la 80% dintre pacienți cu diametrul mai mic de 3 cm, cel mai adesea localizat în glanda adrenală stângă.

10. Tomografia computerizată - cel mai informativ studiu cu sensibilitate ridicată. La 90% dintre pacienți, se detectează tumori cu un diametru de 5-10 mm.

11. Scanarea glandelor suprarenale cu colesterol I-131-iod pe fundalul inhibiției funcției glucocorticoide de către dexametazonă (0,5 mg la fiecare 4 ore timp de 4 zile). Asimetria glandelor suprarenale este caracteristică. Sensibilitate - 85%.

12. Cateterizarea venelor suprarenale cu eșantionare selectivă bilaterală a sângelui și determinarea nivelului de aldosteron în ele. Sensibilitatea studiului crește după stimularea preliminară a adenomului cu ACTH sintetic - producția de aldosteron pe partea tumorală crește brusc. Sensibilitatea studiului - 90%.

13. Venografia contrastului cu raze X a glandelor suprarenale - sensibilitatea metodei 60%: vascularizarea tumorii este nesemnificativă, mărimea este mică.

14. Echografia glandelor suprarenale.

15. Suprarenoreentografia în condiții de pneumoretroperitoniu, combinată cu sau fără urografie intravenoasă. Metoda este informativă numai pentru tumorile mari, dă adesea rezultate fals-negative. Aldosteronul de dimensiuni mici, amplasat în interior, schimba rar contururile glandelor suprarenale.

Diagnostice diferențiale

1. Aldosteronism secundar (hiperaldosteronism hiperrenic) - condiții în care creșterea producției de aldosteron este asociată cu stimularea prelungită a secreției sale de către angiotensina II. Pentru aldosteronismul secundar se caracterizează prin creșterea concentrațiilor de renină, angiotensină și aldosteron în plasma sanguină. Activarea sistemului renină-angiotensină apare datorită scăderii volumului efectiv al sângelui în timp ce creșterea simultană a echilibrului negativ al clorurii de sodiu. Se dezvoltă cu sindrom nefrotic, ciroză hepatică în asociere cu ascite, edem idiopatic, care apar adesea la femei în perioada premenopauzală, insuficiență cardiacă congestivă, acidoză tubulară renală.

2. Sindromul Barter: hiperplazia și hipertrofia aparatului juxtaglomerular al rinichilor cu hiperaldosteronism. Pierderea excesivă de potasiu în acest sindrom este asociată cu modificări în partea ascendentă a tubulilor renale și de defectul primar în transportul de cloruri. Caracterizat de nancy, retard mintal, prezența alcalozei hipopotalemice cu tensiune arterială normală.

3. Tumorile care produc renină (reninismul primar), incluzând tumori Wilms (nefroblastom) - aldosteronism secundar are loc cu hipertensiune arterială. Hipertensiunea malignă cu afectarea vaselor de sânge ale rinichilor și retinei este adesea combinată cu creșterea secreției de renină și a aldosteronismului secundar. Creșterea formării de renină este asociată cu dezvoltarea arteriolitei necrotice renale. După nefrectomie, atât hiperaldosteronismul, cât și hipertensiunea dispar.

4. Utilizarea pe termen lung a diureticelor tiazidice în hipertensiune provoacă aldosteronism secundar. De aceea, determinarea nivelului reninei și aldosteronului în plasma sanguină trebuie efectuată la numai 3 săptămâni sau mai târziu după întreruperea tratamentului cu diuretice.

5. Utilizarea pe termen lung a contraceptivelor care conțin estrogen conduce la apariția hipertensiunii arteriale, la creșterea nivelurilor de renină din plasmă și la aldosteronismul secundar. O creștere a formării reninei este asociată cu efectul direct al estrogenului asupra parenchimului hepatic și o creștere a sintezei substratului proteic, angiotensinogen.

6. Sindromul hipertensiv pseudomineralocorticoid este însoțit de hipertensiune arterială, o scădere a reninei plasmatice și a aldosteronului. Se dezvoltă cu utilizarea excesivă a medicamentelor acidul glicirizinic (glicîram, glicininat de sodiu) conținut în rizomii de lemn dulce sau licorice.

7. Sindromul Liddle - o boală ereditară, însoțită de o reabsorbție crescută a sodiului în tubulii renale, cu dezvoltarea ulterioară a hipertensiunii arteriale, scăderea conținutului de potasiu, renină și aldosteron în sânge.

8. Acceptarea sau formarea excesivă a deoxicorticosteronului în organism conduce la retenția de sodiu, excreția excesivă a potasiului și hipertensiunea arterială. În cazul afectării congenitale a biosintezei cortizolului distal la 21-hidroxilază, și anume, atunci când 17a-hidroxilaza și 11b-hidroxilaza sunt deficiente, deoxicorticosteronul este excesiv format cu dezvoltarea unei imagini clinice corespunzătoare.

9. Hipertensiunea cu conținut redus de renină din plasmă (hipertensiune arterială scăzută) reprezintă 20-25% din totalul pacienților care suferă de această boală. Utilizarea inhibitorilor de steroidogeneză la pacienții hipertensivi cu nivel scăzut de renină a determinat normalizarea tensiunii arteriale, în timp ce la pacienții hipertensivi cu niveluri normale de renină, acest tratament a fost ineficient. Normalizarea tensiunii arteriale a fost observată la acești pacienți după adrenalectomia totală bilaterală. Este posibil ca hipertensiunea cu un conținut redus de renină să fie un sindrom hipertensiv, care se dezvoltă datorită excesului de secreție a minerocorticoizilor încă neidentificați.

Tratamentul bolii

Tratamentul conservator

Dieta recomandată cu sare limitată.

Aldosteronomia supusă tratamentului chirurgical - este adrenalectomia unilaterală sau adenomectomia. Pregătire obligatorie preoperatorie a antagoniștilor de aldosteron (verosporină și altele). Tratamentul preoperator poate reduce tensiunea arterială, poate restabili conținutul de potasiu în organism și poate normaliza sistemul renină-angiotensină-aldosteron, a cărui funcție este suprimată în această boală.

În aldosteronismul primar, în combinație cu hiperplazia bilaterală mică sau mare a nodului cortexului adrenal, este prezentată adrenalectomia totală bilaterală cu terapia de substituție ulterioară cu glucocorticoizi. În perioada preoperatorie, acești pacienți sunt tratați cu medicamente antihipertensive în asociere cu verosporină. Pentru prevenirea insuficienței suprarenale acute la îndepărtarea aldosteromului, în special în cazul adrenalctomiei bilaterale, este necesară o terapie adecvată cu glucorticoid.

În cazul hiperaldosteronismului idiopatic, este preferat tratamentul cu spironolactonă și numai dacă este ineficient, se recomandă recurgerea la intervenția chirurgicală. La pacienții cu hiperplazie idiopatică a corticalei suprarenale, în plus față de spironolactonă, se recomandă amiloridă de 10-20 mg pe zi, fiind indicate diureticele cu buclă (furosemid). Administrarea suplimentară de blocante ale canalelor de calciu (nifedipină) are un efect pozitiv prin suprimarea secreției de aldosteron și a efectului direct dilatuyuu asupra arteriolelor.

Medicamentele de alegere sunt antagoniști ai aldosteronului (verospiron, aldactonă), care blochează efectele periferice ale aldosteronului. Folosiți sistematic doze mari - 200-400 mg / zi. Verohpiron și alți antagoniști ai aldosteronului au proprietăți anti-androgenice, iar utilizarea lor pe termen lung la bărbați duce la ginecomastie și impotență, observată adesea cu doze de verospiron de peste 100 mg pe zi și cu durata de utilizare mai mare de 3 luni.

Inhibați biosinteza aldosteronului, de asemenea, velipten, aminoglutetimidă.

În plus, suplimentele de potasiu sunt prescrise, în timp ce monoterapia nu este eficientă.

Formele dependente de dexametazonă de hiperaldosteronism nu necesită intervenție chirurgicală și, de regulă, tratamentul cu dexametazonă la o doză de 0,75-1 mg pe zi conduce la o normalizare stabilă a tensiunii arteriale, a metabolismului de potasiu și a secreției de aldosteron.

Tratamentul chirurgical

Într-un aldosterom, adenom, carcinom, glandele suprarenale afectate sunt îndepărtate și tumora este îndepărtată.

Alte Articole Despre Tiroidă

Dacă hormonul estradiol începe să fie produs mai mult sau mai puțin decât norma, este plin de probleme. Mai ales dacă se consideră că este produsă în principal în ovare, este unul dintre cei mai activi hormoni sexuali feminini, estrogen, iar sarcina sa principală este de a pregăti corpul feminin pentru concepție.

Hormonii, care sunt produși în corpul oricărei persoane, au un impact enorm asupra tuturor sistemelor de organe. Dezechilibrul hormonal conduce la diverse boli și afectează adesea starea mentală.

Melanin hrănește pielea, părul, irisul ochiului cu culoare, contribuie la un bronz frumos, previne arsurile solare și protejează organismul de efectele adverse ale mediului.