Principal / Glanda pituitară

feocromocitom

Feocromocitomul este o tumoare cu localizare predominantă în medulla glandelor suprarenale, constând din celule cromafinice și secretoare de cantități mari de catecolamine. Feochromocitomul se manifestă prin hipertensiune arterială și crize hipertensive de catecolamină. Pentru a diagnostica feocromocitomul, efectuează teste provocatoare, determină conținutul de catecolamine și metaboliții lor în sânge și urină, ultrasunete ale glandelor suprarenale, CT și RMN, scintigrafie, arteriografie selectivă. Tratamentul feocromocitomului constă în efectuarea adrenalectomiei după prepararea medicală adecvată.

feocromocitom

Feocromocitomul (cromafinomul) este o tumoare activă hormonală benignă sau malignă a celulelor cromafinice ale sistemului simpatic-adrenal, capabilă să producă peptide și amine biogene, incluzând norepinefrina, adrenalina, dopamina. În 90% din cazuri, feocromocitomul se dezvoltă în medulla suprarenale; la 8% dintre pacienții localizați în zona de paraganglie lombară aortică; în 2% din cazuri - în cavitatea toracică sau abdominală, în pelvisul mic; foarte rar (mai puțin de 0,1%) - în cap și gât. Endocrinologia descrie feocromocitomul cu localizare intrapericardică și miocardică, cu o localizare predominantă în regiunile stângi ale inimii. În mod tipic, feocromocitomul este detectat la indivizi de ambele sexe în vârstă de 20-40 de ani; la copii este mai frecventă printre băieți (60% din observații).

Pheochromocitoamele maligne reprezintă mai puțin de 10% din cazuri, de obicei au localizare extra-suprarenală și produc dopamină. Metastazele de feocromocite maligne apar în ganglionii limfatici regionali, mușchii, oasele, ficatul și plămânii.

Cauzele și patogeneza feocromocitomului

Destul de des, feocromocitomul este o componentă a tipurilor 2A și 2B de neoplazie multiplă endocrină, împreună cu carcinomul tiroidian medular, hiperparatiroidismul și neurofibromatoza. În 10% din cazuri, există o formă familială a bolii cu un mod dominant autosomal de moștenire și un grad ridicat de variabilitate a fenotipului. În majoritatea cazurilor, etiologia tumorilor de cromafină rămâne necunoscută.

Feocromocitomul este o cauză obișnuită a hipertensiunii arteriale și este detectat în aproximativ 1% din cazuri la pacienții cu tensiune arterială diastolică persistentă. Simptomele clinice ale feocromocitomului sunt asociate cu efectul asupra corpului de catecolamine produse excesiv de o tumoare. În plus catecolamine (noradrenalina, epinefrina, dopamina) poate feocromocitomul secreta ACTH, calcitonina, serotonina, somatostatin, polipeptida vasoactive intestinale, cel mai puternic vasoconstrictor - neuropeptide Y, și alte substanțe active care provoacă efecte diverse.

Un pheochromocitom este o tumoare încapsulată cu o vascularizare bună, cu o dimensiune de aproximativ 5 cm și o greutate medie de până la 70 g. Există pheochromocitoame de dimensiuni mari și mici; totuși, gradul de activitate hormonală nu depinde de dimensiunea tumorii.

Simptomele feocromocitomului

Cel mai permanent simptom al feocromocitomului este hipertensiunea arterială, care apare într-o formă clară (paroxistică) sau stabilă. În timpul crizei hipertensive a catecolaminei, tensiunea arterială crește brusc, rămâne în intervalul normal în timpul perioadei intercristale sau rămâne stabilă ridicată. În unele cazuri, feocromocitomul apare fără crize cu tensiune arterială ridicată constantă.

Criza hipertensivă în feocromocitom este însoțită de manifestări cardiovasculare, gastro-intestinale, neuropsihiatrice, tulburări metabolice. Dezvoltarea crizei se caracterizează prin anxietate, teamă, tremurături, frisoane, dureri de cap, piele palidă, transpirații, crampe. Durere marcată în inimă, tahicardie, tulburări de ritm; gură uscată, greață și vărsături. Leucocitoza, limfocitoza, eozinofilia, hiperglicemia sunt modificări caracteristice ale sângelui în feocromocitom.

O criză poate dura de la câteva minute la 1 sau mai multe ore; încetarea bruscă a acesteia cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale până la hipotensiune este tipică. Finalizarea paroxismului este însoțită de transpirație profundă, poliuria, cu eliberarea a până la 5 litri de urină ușoară, slăbiciune generală și slăbiciune. Crizele pot fi declanșate de tulburări emoționale, exerciții, supraîncălzire sau hipotermie, palpare abdominală profundă, mișcări bruște ale corpului, medicamente sau alcool și alți factori.

Frecvența apariției atacurilor variază de la una în câteva luni până la 10 - 15 pe zi. Criza grea în rezultatul feocromocitom poate fi o hemoragie retiniană, accident vascular cerebral, edem pulmonar, infarct miocardic, insuficiență renală, disecarea anevrism aortic, etc. Cea mai serioasa complicatie desigur clinic este șocul feocromocitom de catecolamine, hemodinamic manifestat greu de gestionat. - schimbarea fără discernământ a episoadelor de hiper- sau hipotensiune arterială care nu pot fi corectate. La femeile gravide, feocromocitomul este deghizat ca toxicoza sarcinii, preeclampsia și eclampsia și duce adesea la un rezultat nefavorabil al nașterii.

Forma stabilă a feocromocitomului este caracterizată de tensiune arterială constantă, cu evoluția treptată a modificărilor în rinichi, miocard și fundus, variabilitatea dispoziției, excitabilitate crescută, oboseală și dureri de cap. Tulburările de schimb (hiperglicemie) la 10% dintre pacienți duc la apariția diabetului.

Bolile asociate adesea feocromocitomul sunt colelitiaza, boala Recklinghausen (neurofibromatoza), sindromul Cushing, sindromul Raynaud, si altele. Feocromocitom malign (feohromoblastomy) este insotita de dureri abdominale, scădere semnificativă în greutate, metastaze la organe aflate la distanță.

Diagnosticul feocromocitomului

La evaluarea datelor fizice ale pacienților cu feocromocitom, o creștere a tensiunii arteriale, hipotensiunea arterială ortostatică, tahicardia, paloarele pielii feței și pieptului, atenție. Încercarea de palpare a unei mase în cavitatea abdominală sau în gât poate declanșa o criză de catecolamină. La 40% dintre pacienții cu hipertensiune arterială, se detectează retinopatie hipertensivă în grade diferite, prin urmare, pacienții cu feocromocitom trebuie consultați de un oftalmolog. Modificările ECG sunt nespecifice, variate și de obicei temporare, fiind detectate în timpul crizelor.

Criterii biochimice feocromocitomului sunt niveluri ridicate de catecolamine urinare, catecolaminelor în chromogranin sângelui A în ser, concentrațiile de glucoză din sânge, în unele cazuri - cortizol, calcitonină, hormon paratiroidian, ACTH, calciu, fosfor și altele.

Valoarea diagnostică diferențială importantă este testul farmacologic provocator și suprimant. Testele au ca scop fie stimularea secreției catecolaminelor prin feocromocitom, fie blocarea acțiunii vasopresoare periferice a catecolaminelor, totuși, atunci când se efectuează teste, se pot obține atât rezultate fals pozitive, cât și false rezultate negative.

În scopul diagnosticării topice a feocromocitom și suprarenală efectuat tomografie cu ultrasunete (CT sau MRI) a glandei suprarenale, urografie excretor, arteriografie selectiva, artera renala si suprarenala, scintigrafia glandei suprarenale, cu raze X sau radiografie toracică (pentru a evita localizarea tumorii intratoracice).

Diagnosticul diferențial al feocromocitomului este efectuat cu hipertensiune arterială, nevroză, psihoză, tahicardie paroxistică, tirotoxicoză, boli CNS (accident vascular cerebral, ischemie cerebrală tranzitorie, encefalită, TBI), otrăviri.

Tratamentul feocromocitomului

Tratamentul principal al feocromocitomului este chirurgical. Înainte de a planifica operația, se efectuează un tratament medical destinat ameliorării simptomelor crizei și reducerii severității bolii. Pentru ameliorarea paroxismelor, normalizarea tensiunii arteriale și ameliorarea tahicardiei, este prescrisă o combinație de a-blocante (fenoxibenzamină, tropafen, fenolamină) și b-blocante (propranolol, metoprolol). Odată cu apariția crizei hipertensive, este indicată administrarea de fentolamină, nitroprusid de sodiu etc.

În timpul operației de feocromocitom, se utilizează doar acces laparotomic datorită probabilității mari de tumori multiple și localizări extra-suprarenale. De-a lungul intervenției, se efectuează controlul hemodinamic (CVP și tensiunea arterială). De obicei, se efectuează o adrenalectomie totală în feocromocitom. Dacă un feocromocitom face parte din neoplazia multiplă endocrină, se recurge la adrenalectomia bilaterală, evitând astfel recurența unei tumori pe partea opusă.

De obicei, după eliminarea feocromocitomului, tensiunea arterială scade; în absența unei scăderi a tensiunii arteriale, trebuie să ne gândim la prezența țesutului tumoral ectopic. La femeile gravide cu feocromocitom, după stabilizarea tensiunii arteriale, se efectuează avortul sau secțiunea cezariană, urmată de îndepărtarea tumorii. În feocromocitomul malign cu metastaze comune, este prescrisă chimioterapia (ciclofosfamidă, vincristină, dacarbazină).

Prognoza feocromocitomului

Îndepărtarea feocromocitelor benigne duce la normalizarea indicatorilor tensiunii arteriale, regresia manifestărilor patologice. Rata de supraviețuire de 5 ani după tratamentul radical al tumorilor suprarenale benigne este de 95%; cu feocromoblastom - 44%.

Rata de recurență a feocromocitomului este de aproximativ 12,5%. În scopul depistării precoce a recidivelor, se observă o observație a endocrinologului la pacienții cu examene anuale necesare.

feocromocitom

Simptomele acestei tumori rare, adesea non-maligne a glandei suprarenale, sunt asociate cu sinteza necontrolată a unui exces de substanțe biologic active.

Feochromocitomul apare din celulele părții centrale a glandei suprarenale. Poate să apară la orice vârstă, inclusiv la copii, dar mai des se găsește la vârsta de 20-50 de ani.

Glandele suprarenale produc un număr de substanțe biologic active care sunt vitale pentru organism. De exemplu, hormonii sintetizează adrenalina și norepinefrina; Acestea sunt, de asemenea, numite catecolamine sau hormoni "lupta sau alerga". Faptul este că, în diferite situații stresante, aceste substanțe sunt eliberate în sânge, regulând ritmul cardiac, metabolismul și tensiunea arterială și forțând organismul să acționeze atunci când apare pericolul. Cele mai multe feocromocite sunt diagnosticate în partea centrală (creier) a uneia sau ambelor glande suprarenale.

Tensiunea arterială cu feocromocitom

Tumoarea produce o cantitate excesiv de adrenalină și norepinefrină, ceea ce duce la palpitații ale inimii, creșteri accentuate sau valori de presiune ridicată. Potrivit statisticilor, feocromocitomul este o cauză frecventă a hipertensiunii arteriale (0,2-0,6% din toate cazurile). Cu toate acestea, o creștere accentuată a tensiunii arteriale la tineri necesită excluderea acestei boli, deoarece o creștere semnificativă a presiunii este periculoasă pentru dezvoltarea complicațiilor cardiovasculare.

Cauzele feocromocitomului

Este încă necunoscut ce cauzează dezvoltarea bolii. S-a descoperit că tumora începe să se dezvolte din celulele cromafinice ale maduvei suprarenale. Aceste celule produc epinefrină (adrenalină) și norepinefrină (norepinefrină).

Riscul de îmbolnăvire crește dacă pacientul are deja:

  • multiple neoplazii endocrine de tip II sau MEN II. Barbatii sufera de aceasta boala ereditara rara, se dezvolta tumori in glandele tiroide si paratiroidiene, pe buze, in limba, in tractul gastro-intestinal.
  • Boala Hippel-Landau, când apar tumori multiple în sistemele nervoase și endocrine, pancreasul și rinichii.
  • neurofibromatoza tip 1: apar tumori multiple în piele - neurofibrom, pe piele apar pete pigmentate și apare și o tumoare a nervului optic.
  • episodul paragangliomului ereditar / sindromul de feocromocite care apar din mutațiile genetice.
  • Carnea triad: paraganglioame, cromozom pulmonar, tumora stromală a stomacului.

clasificare

Se alocă glandele suprarenale, adică pheochromocitom în sine. În plus față de glandele suprarenale, un număr mic de celule cromafinice sub formă de clustere mici pot fi găsite în inimă, cap, gât, vezică, de-a lungul coloanei vertebrale. Tumorile din aceste celule se numesc paragangliomuri. Acestea au un efect similar cu pheochromocitomul asupra corpului, deoarece aceștia sunt eliberați.

Clasificarea feocromocitomului prin ICD-10

Boala se află în secțiunea D35.0 - "Neoplasm benign al altor glande endocrine nespecificate".

Simptomele și semnele feocromocitomului suprarenale

Principalele semne care vă vor ajuta să suspectați boala, luați în considerare:

  • creșterea tensiunii arteriale
  • bataile inimii crescute sau bătăile neregulate ale inimii
  • transpirație excesivă fără motiv
  • durere de cap severă
  • paloare de fata
  • dificultăți de respirație.

Simptomele mai rare pot fi:

  • anxietate, așteptări depresive de necazuri
  • dureri abdominale, constipație
  • pierdere în greutate

Catecholamine crize

Boala se caracterizează prin apariția bruscă a simptomelor. Aceste manifestări se numesc crize de catecolamină. Durata acestora este de la 15 la 20 de minute. Atacul poate avea loc cu o frecvență de mai multe ori pe zi sau mai puțin, în cazuri grave, pot apărea până la 25 de crize pe zi. Atacul se termină, de obicei, la fel de brusc cum apare. În perioada dintre crize, tensiunea arterială poate scădea la normal sau poate rămâne ridicată.

Posibili factori de pornire pentru crize:

  • activitatea fizică
  • stres, tulpina nervoasa
  • schimbarea pozitiei corpului
  • intestinale peristalistice
  • muncă sau naștere.

Consumul de alimente bogate în tiramină poate provoca, de asemenea, o criză. Această amină biogenă este mult în alimente fermentate, de exemplu:

  • în brânzeturile mature
  • în carne uscată și afumată
  • în avocado, banane, fasole
  • în peștele mărit
  • în varză
  • în unele beri.

Eliberarea hormonilor poate provoca medicamente (amfetamină, cocaină) și unele medicamente:

  • medicamente vasoconstrictoare (decongestionante)
  • inhibitori de monoaminooxidază
  • dopamină
  • inhibitori ai recaptării serotoninei
  • relaxante musculare
  • glucocorticosteroizi.

Diagnosticul feocromocitomului

Endocrinologul începe diagnosticul cu întrebări, imaginându-se o predispoziție genetică, studiază istoricul bolii. Apoi măsoară nivelul tensiunii arteriale, numărând frecvența cardiacă.

analize

În continuare, se recomandă, de obicei, teste de laborator pentru a studia nivelul adrenalinei, norepinefrinei și metaboliților acestora:

  • determinarea metanefrinei și normetanefrinei în urină colectată în timpul zilei
  • determinarea nivelului de metanefrină liberă în plasma sanguină.

În prezent, nu se utilizează nicio măsurătoare a nivelurilor de catecolamină din urină și a nivelurilor de acid vanililmindal, deoarece rezultatele fals pozitive sunt frecvente.

Cu niveluri ridicate de substanțe biologic active în analiză folosind metode imagistice care vor ajuta la identificarea tumorii:

  • tomografia computerizată (CT) a organelor abdominale, glandele suprarenale. Metoda permite descoperirea formatiunilor mai mari de 5 mm.
  • scintigrafie, care se utilizează dacă există o suspiciune de tumoare în afara glandelor suprarenale. În realizarea studiului trebuie luat în considerare posibilitatea acumulării asimetrice a izotopului în glandele suprarenale normale.
  • tomografie cu emisie de pozitroni (PET). Această metodă este mai sensibilă decât scintigrafia în ceea ce privește detectarea leziunilor metastatice.

Dacă mai mulți membri ai familiei au boala sau s-au dezvoltat înainte de vârsta de 40 de ani, atunci se efectuează teste genetice. Pacienții cu vârsta peste 50 de ani sunt rar încredințați cercetării genetice.

Tratamentul feocromocitomului

În cazuri rare, medicamentul vă permite să controlați tensiunea arterială. Principala metodă de tratament este îndepărtarea tumorii.

Tratamentul chirurgical al feocromocitomului

Operația de îndepărtare a glandelor suprarenale - adrenalectomie se efectuează fie laparoscopic, cu introducerea de instrumente chirurgicale miniatură prin incizii mici în abdomen, fie prin acces deschis la tumoare atunci când se face o incizie pe pielea abdomenului. Cu o cantitate mare de educație (mai mult de 8 cm), metoda preferată este preferabilă, deoarece este important să nu se deterioreze capsula tumorii în timpul îndepărtării. Ambele tipuri de operații sunt efectuate sub anestezie generală.

Dacă feocromocitomul este malign, opțiunile de tratament sunt după cum urmează:

  • îndepărtarea chirurgicală a tumorii
  • radioterapie
  • chimioterapie
  • tumora ablatie folosind radiowave sau cryotherapy
  • terapia de embolizare prin blocarea arterei care alimentează tumora
  • terapie orientată prin blocarea anumitor enzime, proteine ​​sau molecule care afectează creșterea tumorală.

Medicamentele prescrise înainte de operație

Să se pregătească pentru operație cu 7-14 zile înainte de a fi prescris:

  • blocante adrenergice alfa. Aceste medicamente reduc efectul excesului de norepinefrină asupra organismului și stabilizează tensiunea arterială prin relaxarea mușchilor vaselor de sânge. Doxazosinul, prazosinul, fenoxibenzamina sunt utilizate în mod obișnuit.
  • beta-blocante care reduc, de asemenea, tensiunea arterială și ritmul cardiac prin blocarea acțiunii adrenalinei. De exemplu, se utilizează atenolol, metoprolol și propranolol.
  • blocante ale canalelor de calciu, de exemplu, diltiazem, amlodipină, nifidepină. Deoarece diltiazem reduce ușor presiunea și acționează pentru un timp relativ scurt, se utilizează cu o ușoară creștere a tensiunii arteriale.

Blocanții canalelor de calciu sunt adesea adăugați la alfa și beta-blocante.

Ajutoare de urgență cu o creștere accentuată a tensiunii arteriale

Dacă un pacient cu feocromocitom are o creștere drastică a presiunii, atunci este nevoie urgentă de a chema un medic și de sub control pentru a reduce presiunea. În ceea ce privește consumul de droguri de urgență

  • fentolamina de la 5 la 20 mg intravenos
  • tropafen 1%, 1-2 ml intravenos, foarte lent
  • nitroprusid de sodiu, începând de la 0,25 micrograme per kilogram de greutate corporală pe minut intravenos.
  • Labetalol 100 mg pe cale orală. Este posibil să se administreze intravenos la o doză de 20 mg, adică Se administrează 1% soluție în cantitate de 2 ml.

Utilizarea metildopa, minoxidil, pentamină, benzogeksoniya este nedorită.

Complicațiile feocromocitomului

Producția constantă de hormoni crește tensiunea arterială și poate deteriora inima, rinichii și creierul. Posibile apariția unor condiții care pun în pericol viața, cum ar fi:

  • aritmie
  • infarct miocardic
  • insultă
  • insuficiență renală
  • sindromul de detresă respiratorie acută.

Șocul de catecolamină

Această complicație se datorează faptului că catecolamine nu sunt inactivate și continuă să acționeze asupra vaselor. În acest caz, schimbarea presiunii devine imprevizibilă, episoadele de presiune crescândă în mod haotic sunt înlocuite de hipotensiune. Pentru tratament se utilizează alfa-blocante, în cazuri severe este necesară internarea în unitatea de terapie intensivă.

Feocromocitom malign

Malignitatea poate să apară rar, adică malignitatea învățământului. Această afecțiune se numește feocromocitom malign. Confirmați diagnosticul de biopsie, detectarea metastazelor în oase sau în alte organe.

Previziunea pacientului

Șansele de recuperare depind de mulți parametri:

  • benigne sau maligne
  • pheochromocitomul este localizat într-un singur loc sau celulele hormonale active sunt dispersate în mai multe zone
  • Există semne care indică afectarea organelor datorită excesului de catecolamine
  • au existat complicații datorate presiunii ridicate
  • există o recurență (întoarcere) a tumorii după tratamentul chirurgical.

Feocromocitom. Metode de diagnosticare. Prognoza.

La efectuarea unui diagnostic, feocromocitomul (PC) ia în considerare datele clinice și rezultatele metodelor de cercetare hormonale, biochimice și instrumentale.

  1. Datele din tabloul clinic.

Feocromocitomul trebuie suspectat dacă există următoarele semne:

  • Cefaleea, transpirația și bătăile rapide ale inimii, care pot fi prezente indiferent de nivelul tensiunii arteriale (BP).
  • Crize hipertensive frecvente cu un număr mare de tensiune arterială, care scade independent la niveluri normale.
  • Simptomele hiperadrenergiei - tremurături, înroșirea sau blanșarea pielii, palpitații, transpirații, anxietate.
  • Insensibilitatea la medicamente care reduc tensiunea arterială.
  • Tensiunea arterială crescută a fost detectată mai întâi la copii sau la vârste tinere.
  • Pierde o greutate corporală ideală de până la 15% sau mai mult.
  • Hipotensiunea ortostatică (scăderea tensiunii arteriale sistolice și diastolice în timpul tranziției către o poziție verticală).
  • Scăderea toleranței la carbohidrați sau creșterea zahărului din sânge.
  1. Studii hormonale.

Cel mai important în diagnosticul de feocromocitom este identificarea formării excesive de catecolamine (CA).

În acest scop, concentrația SV sau metaboliții lor - metanefrina, normetanfrina, acidul alindic de vanilil este determinată în urina zilnică sau în plasma sanguină.

Depășirea normei nivelului CA sau a metaboliților acestora sugerează prezența probabilă a feocromocitomului, dar nu exclude complet alte boli care ar putea manifesta aceleași schimbări. Dacă excesul normei este de 2 sau mai multe ori - diagnosticul devine mai fiabil.

Trebuie notat că un nivel crescut de catecolamine în sânge poate fi observat nu numai cu feocromocitomul. Aceasta poate provoca hipoglicemie, stres, exercitii fizice, acidoză, insuficiență renală, hipotensiune arterială, hipoxie, creșterea presiunii intracraniene, obezitate, precum si acceptarea unor medicamente care influențează nivelurile catecolaminelor - beta - blocante, adrenostimulyatorov, metildopa, medicamente Rauwolfia, et al.

În același timp, un rezultat negativ unic, în special dacă studiul a fost efectuat în perioada intercalată, nu exclude diagnosticul de feocromocitom.

Mai important este efectuarea studiului imediat după criză.

Trebuie remarcat faptul că definiția metaboliților este mai degrabă informativă, și nu nava spațiale în sine adrenalina și norepinefrina persistă în organism pentru un timp foarte scurt. Destul de repede, ele sunt transformate în metanefrină și stocate în organism timp de 24 de ore, deci definiția lor nu este legată în timp de momentul eliberării hormonilor de către tumoare.

Avantajul determinării metaboliților este și faptul că nivelul lor nu depinde de dietă (abuzul de ciocolată și de cafea) sau de administrarea medicamentelor (beta - blocante, stimulente adrenergice, incluzând acțiunea centrală, inhibitori ai MAO etc.), care poate fi cauza rezultate false.

Aceasta este metoda cea mai fiabilă pentru diagnosticul de feocromocitom, ca sensibilitatea și specificitatea acesteia atinge 98%.

  1. Teste funcționale.

Dacă un studiu al nivelului de catecolamine nu confirmă diagnosticul de feocromocitom, se recomandă efectuarea testelor funcționale.

Există două tipuri de teste funcționale: provocatoare și adrenolitice.

Testele provocatoare stimulează eliberarea catecolaminelor de către o tumoare cu dezvoltarea unei crize hipertensive și o creștere a conținutului de catecolamine în sânge și urină. Datorită riscului crescut de complicații, aceste probe sunt rareori utilizate.

Teste provocatoare:

  • Testul cu histamină se efectuează la tensiunea arterială inițială inițială. Se administrează intravenos 0,05 mg de histamină. Creșterea presiunii la 60/40 mm Hg. Art. în primele 4 minute după administrarea de histamină indică prezența feocromocitomului.
  • Testați-vă cu tiramină. Se administrează intravenos 1 mg tiramină. Creșterea presiunii sistolice de 20 mm Hg. Art. și mai mult timp de 2 minute sugerează de asemenea prezența feocromocitomului.
  • Testați cu glucagon. 0,5 mg de glucagon se administrează intravenos. Rezultatele eșantioanelor sunt evaluate în același mod ca și în cazul introducerii histaminei și tiraminelor.

Teste adrenolitice:

  • Testarea cu clonidină, care reduce nivelul de norepinefrină secretat de terminațiile nervoase, dar nu afectează secreția de catecolamine de feocromocitom. Înainte de studiu, determinați cantitatea de catecolamine din plasma sanguină. Apoi este permisă ingerarea a 0,3 mg de clonidină și după 3 ore conținutul de hormoni indicat în sânge este re-determinat. La pacienții cu feocromocitom, conținutul de catecolamine după administrarea de clonidină nu se modifică semnificativ, în timp ce la pacienții cu hipertensiune arterială, nivelul de norepinefrină scade până la un nivel normal și chiar mai scăzut.
  • Dacă tensiunea arterială este în mod constant crescută și nu este mai mică de 160/110 mm Hg. Art. testul aplicat cu fentolamină. Se administrează intravenos 5 mg de fentolamină. Scăderea tensiunii arteriale în 5 minute cu mai mult de 35/25 mm Hg permite suspectarea prezenței feocromocitomului.
  1. Teste biochimice.

Determinarea zahărului din sânge, în special în timpul unui atac sau a unei crize spontane.

  1. Instrumente de cercetare instrumentale.

Aceste metode sunt utilizate pentru a confirma diagnosticul și a determina localizarea tumorii.

  • Examinarea cu ultrasunete. Informativ pentru dimensiunile mari ale tumorilor.
  • Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică pot detecta o tumoare cu un diametru de 1 cm la 80% dintre pacienți.
  • Scintigrafia este cea mai informativă și specifică metodă de diagnosticare a feocromocitomului. După injectarea unei substanțe speciale metaiodobenzilguanidină, marcată cu iod radioactiv I-131, glandele suprarenale sunt scanate. Iodul radioactiv este capturat selectiv de către celulele cromafinice și localizat în zona tumorii, ceea ce permite vizualizarea feocromocitomelor. Această metodă permite detectarea tumorilor care nu sunt detectate de tomografia computerizată, în special paragangliomii, tumorile localizării extra-suprarenale sau metastazele feocromocitomului malign.
  • Mult mai rar, angiografia selectivă a glandelor suprarenale este utilizată pentru detectarea tumorilor suprarenale, iar aortografia este utilizată pentru localizarea neadrenală. Această metodă nu este folosită pe scară largă, deoarece Odată cu introducerea unui agent de contrast pot fi complicații.

Testarea genetică.

Dacă pacientul cunoaște bine istoria familiei sale, el poate să-i spună medicului despre alte tipuri de tumori endocrine, inclusiv feocromocitom, găsite în membrii familiei. În acest caz, medicul, suspectând natura familială a tumorii, poate merge direct la testarea genetică.

Detectarea accidentală a feocromocitomului.

O tumoare în glandele suprarenale poate fi detectată din întâmplare cu studii de imagistică efectuate din alte motive.

Prognoză pentru feocromocitom.

Eliberarea masivă a catecolaminelor în feocromocitom prin efecte toxice directe ale inimii poate provoca leziuni celulelor inimii.

În general, feocromocitomul este benign, iar după îndepărtarea chirurgicală, prognosticul este favorabil. Operația chirurgicală efectuată radical duce la recuperarea majorității pacienților.
În absența tratamentului chirurgical, cu recăderi după îndepărtare și cu tumori maligne, prognosticul este slab. Feochromocitomul la femeile gravide are un rezultat nefavorabil pentru mamă și pentru făt; mortalitatea este de aproximativ 50% pentru ambele.

Atât feocromocitomomii maligni cât și cei benigni se pot recupera după intervenție chirurgicală. Rata de recurență în medie este de aproximativ 10%.

Feocromocitom suprarenal: ceea ce este, simptome, diagnostic, tratament, cauze, semne, prognostic

Feocromocitomul, ce este?

Un feocromocitom este o tumoare care provine din cromafina medulla producătoare de catecholamină a glandelor suprarenale. Tumoarea poate apărea din celulele cromafinice situate în mediastin, de-a lungul aortei, incluzând organul Zukkerkandl, în peretele vezicii urinare, în porțile ficatului și rinichilor, în acest caz se numește paragangliom. Aceste definiții, adoptate de OMS în 2004, servesc la evidențierea unor trăsături importante ale tumorilor suprarenale, cum ar fi frecvența relativ scăzută a afecțiunilor maligne, asocierea frecventă cu alte afecțiuni din sindroamele ereditare. Pentru studiul anomaliilor genetice și în multe studii clinice, aceste boli sunt luate împreună, ținând seama de faptul că acestea au o bază genetică comună și trăsături funcționale similare. În mai multe surse, în special înainte de 2005, formațiunile aparținând grupului de paragangliom sunt considerate feocromocitomate.

Tumora a fost descrisă pentru prima dată de către Frenkel în 1985, care la descoperit într-o tânără de 18 ani la o autopsie. Pe de o parte, patologul a descoperit o tumoare bilaterală care a fost detectată ca sarcom și, pe de altă parte, ca angiosarcom. termenul de „feocromocitom“ în sine a apărut abia în 1912, când un pick patolog a descoperit capacitatea unei tumori de a fi vopsit in culoarea maro, un termen derivat din cuvintele grecești phaios - «maro, inchis“, Chroma - «culoare» și cytoma - «umflarea».

Epidemiologia feocromocitomului

Prevalența feocromocitelor nu este exact cunoscută, incidența poate fi semnificativ mai mare la unele populații. Rata incidenței se estimează a fi de la 2 la 8 cazuri la 1.000.000 de persoane pe an, aproximativ la fel la bărbați și femei. Există o creștere a prevalenței feocromocitelor cu vârsta, peste 50% fiind diagnosticate la autopsii, ajungând la 0,1% la indivizi fără diagnostic intravital. Potrivit organizației de cercetare a feocromocitelor, PRESSOR, incidența totală este de 10 cazuri la 1.000.000 de persoane pe an. Dintre tumorile suprarenale detectate aleator, feocromocitomomii sunt de la 1,5 la 11%, în medie de 5%.

Numeroase literatura din ultimii ani indică „regula de zece“, care prevede că 10% din feocromocitoamele sunt localizare extraadrenal (10% dintre ele sunt situate în afara cavității abdominale), 10% dintre maligne, 10% două fețe, 10% au fost găsite la pacienții fără hipertensiune arterială, 10% se găsesc la copii și 10% se datorează bolilor ereditare. Studiile recente contestă această regulă. Pana la 98% din tumori sunt localizate in cavitatea abdominala si in pelvis, mai putin de 2% in piept si aproximativ 0,2% in gat, extrem de rar apar in craniu, urechea medie si cordonul spermatic. Proporția formelor maligne de feocromocite este de 13-26%.

Cauzele feocromocitomului

Etiologia feocromocitelor și paraganglioamelor nu este bine înțeleasă. Având în vedere marea contribuție a mecanismelor genetice la etiologia tumorilor, se disting în mod tradițional feocromocitomul sporadic și familial.

În prezența mutațiilor predispuse la feocromocitom, nu toți pacienții prezintă o tumoare, aceasta se datorează penetrării incomplete a genelor și faptului că tumoarea poate să nu aibă manifestări clinice și poate fi detectată doar la autopsie. Când se detectează mutații SDHD, boala se dezvoltă numai la acei pacienți care mostenesc mutația de la tată.

Pentru formele familiale de feocromocitom, leziunea bilaterală este caracteristică (în 70% din cazuri), adesea tumorile multiple.

Indicațiile pentru examinarea genetică a unui pacient sunt feocromocitomul / paragangliomul multifocal, localizarea neadrenală, vârsta tânără, istoricul familial și tumorile concomitente ale altor organe la pacient sau la rudele sale.

patogenia

Mai mulți factori joacă un rol în patogeneza cardiomiopatiei de catecolamină. La nivel celular, catecolaminele determină o creștere a conținutului de calciu intracelular, care poate duce la supracontractarea sarcomerelor, urmată de liza miofirililor. Eliberarea proteazelor lizozomale activează lipoperoxidazele, care pot avea un efect toxic direct sau pot provoca leziuni indirect prin intermediul radicalilor liberi de oxigen; atat ca, cat si ca creste permeabilitatea sarcolemului.

Ischemia și necroza țesutului miocardic pot fi asociate cu spasmul arterelor și a arterelor coronare, hipoxia datorată receptorilor adrenergici, permeabilitatea membranei la ionii de calciu și creșterea încărcării ulterioare.

Hipersecreției peptide vasoactive intestinale și diaree conexe, hipokalemia și aclorhidrie în feocromocitomul descris pentru prima data Loehy, Fausa. Acest fenomen este rar observat.

Paraganglioamele care provin din structuri parasympatice, conform unor date, în mai puțin de 5% din cazuri produc cantități semnificative de catecolamine și provoacă hipertensiune arterială.

Simptomele și semnele de feocromocitom

În literatura de specialitate, feocromocitomul este adesea comparat cu o "bomba farmacologică", care este gata în orice moment să arunce un număr mare de catecolamine, manifestările clinice rezultate fiind diferite.

Catecholamine criza este un tip periculos de criză hipertensivă, care poate duce la complicații severe sau moartea pacientului. Creșterea tensiunii arteriale combinată cu simptomele adrenergice. La apogeul unei crize, apare deseori o imagine a ischemiei subendocardice, diferite aritmii și chiar o imagine a infarctului miocardic transmural. Criza de catecholamină poate fi înlocuită uneori de o alternanță disonantă a creșterii puternice a tensiunii arteriale cu perioade de hipotensiune severă. Această afecțiune se numește hemodinamică necontrolată, care reprezintă un pericol imediat pentru viață. Cu o astfel de criză prelungită, continuând, în ciuda măsurilor terapeutice intense, în decurs de 3-4 ore, decizia este de obicei făcută pentru a înlătura urgent tumoarea, dar intervenția chirurgicală la pacienții cu o complicație atât de gravă este un risc deosebit de mare.

Au fost descrise mai mult de 80 de simptome ale feocromocitomului, dintre care liderul este hipertensiunea arterială. Principalele simptome clinice includ cefaleea, palpitațiile și transpirația (de obicei trunchiul). Acest „triada clasic“ al unui pacient cu hipertensiune a fost foarte specifice (93,8%) și sensibilitate ridicată (90,9%) în raport cu diagnosticul de feocromocitom într-un studiu francez.

Apariția diferitelor simptome la pacienții cu feocromocitom / paragangliom

Vasele superficiale din spatele mâinii nu sunt vizibile.

Anomaliile frecvente la ECG sunt tahicardia sinusurilor, tahiaritmiile ventriculare, ischemia.

Sunt descrise cele 6 complexe principale de simptome cu medulare suprarenale secretoare de catecolamină.

  1. Sindromul cardiovascular.
  2. Neuropsihice - dureri de cap, transpirații, oboseală, scăderea accentuată a memoriei, tremurături musculare. Creșterea transpirației este pronunțată în timpul unei convulsii hipertensive, iar unii autori o descriu ca un simptom izolat (incidență 37-85%). Tremuratul muscular, care apare, în diverse cazuri, în 48-73% din cazuri, se poate manifesta ca convulsii clonice și tremurături ale extremităților, precum și un sentiment de tremor intern.
  3. Încălcări ale funcției tractului digestiv - vărsături, dureri în regiunea epigastrică, constipație atonică, ulcere acute. Durerea abdominală, care apare la 10-55% dintre pacienți, se observă atât în ​​fundal, cât și în perioada intercalată.
  4. Schimbul endocrin - scăderea în greutate, metabolismul bazal crescut, metabolismul carbohidraților. Pierderea în greutate apare la 9-58% dintre pacienții cu feocromocitom. Datorită accelerării proceselor catabolice, este posibilă o condiție subfebrilă.
  5. Hematologic - în timpul unei crize, hiperleucocitoză, o creștere a nivelului zahărului din sânge cu normalizare ulterioară la 5 ore după criză, o creștere a coagulării sângelui, a limfocitelor, a eritrocitelor.
  6. Sindromul tumorii.

Trebuie amintit cu privire la posibilitatea existenței manifestă clinic, așa-numitul feocromocitom „tăcut“. Cele mai multe dintre ele aparțin numărului incidental și sunt identificate prin metode de examinare aleatorie prin raze. Printre pheochromocitoamele incidente se găsesc în medie în 5% din cazuri. În ciuda acestui fapt, conform Monica cu tumori „silențioase“ ale glandelor suprarenale, verificate după îndepărtarea atât cromafin, 39% a arătat semne de a permite suspectate feocromocitom înainte de intervenția chirurgicală.

Diagnosticul feocromocitomului

În diagnosticul și feocromocitoamele paraganglia importante antecedente medicale pentru a identifica caracteristicile de presurizare episoade sau echivalentele lor complicații clinice feocromocitom, pentru a identifica un istoric familial al bolii. În ciuda rarității, medicul trebuie să fie de alertă pentru feocromocitom, deoarece boala netratata poate fi cauza morții.

La palparea abdomenului se determină doar aproximativ 10-20% din tumori. Palparea abdomenului în căutarea feocromocitomului trebuie efectuată cu atenție, cu introducerea prealabilă a fentolaminelor intravenos.

Metode de diagnosticare în laborator

Căile de sinteză a catecolaminelor în organism au fost cunoscute încă din 1939. Evaluarea conținutului de catecolamine în diverse fluide biologice și țesuturi a fost efectuată prin metode și metode colorimetrice de probe biologice. Deoarece catecholaminele neschimbate reprezintă 11 C. Timpul de înjumătățire scurt și costul ridicat limitează semnificativ utilizarea acestor substanțe. Studiul PET folosind 18P-DOPA și 18P-dopamina poate fi promițător.

Diagnostice diferențiale

Mulți autori folosesc termenul "pseudofochromocitom" pentru a se referi la o situație clinică caracteristică, cu condiția excluderii unui feocromocitom. Pseudochromocitoamele sunt un grup eterogen de boli. Pseudochromocitoamele primare constituie forme severe de hipertensiune paroxistică esențială. Secundar - este boala adrenală, hipertiroidism, hipoglicemie, accident vascular cerebral, migrena, epilepsie, infarct miocardic, aritmie, tulburări de panică sindrom, „brânză“, efectele diferiților agenți farmacologici (cocaina, LSD, amfetamina, tiroxina, inhibitori MAO, antidepresive triciclice) și alte motive. Pentru diagnosticul diferențial este foarte important să se colecteze anamneza și să se identifice caracteristicile fluxului de paroxism, precum și să se identifice condițiile în care apare. Cea mai dificilă este diagnosticul diferențial cu hipertensiune paroxistică esențială, în care paroxismele apar în mod spontan, ca și în cazul feocromocitomului.

Tratamentul feocromocitomului

Metoda de tratament a feocromocitomului este rezecția chirurgicală. Hipotensiunea și hipoglicemia se dezvoltă adesea după intervenția chirurgicală. Roux a efectuat prima operațiune de succes în 1926. Inițial, rezecția feocromocitomului a fost asociată cu o mortalitate ridicată perioperatorie (20-45%). În a doua jumătate a secolului XX. această cifră a scăzut semnificativ și a început să nu depășească 2,9%. Acest succes a fost facilitat de dezvoltarea examinărilor imagistice care localizează cu precizie tumora, dezvoltarea de noi tehnici chirurgicale și anestezie, precum și cea mai bună pregătire preoperatorie.

Principalele sarcini ale preparării preoperatorii sunt asigurarea controlului hipertensiunii arteriale, prevenirea crizelor hipertensive și a aritmiilor cardiace, eliminarea hipovolemiei și a insuficienței cardiace. Potrivit lui Bravo și Gifford, criteriile pentru pregătirea preoperatorie adecvată includ: o tensiune arterială de cel mult 160/90 mm Hg. Art., Hipotensiune ortostatică nu mai mare de 80/45 mm Hg. Art., Nu mai mult de un extrasistol timp de 5 minute, lipsa înălțimii și depresiei segmentului ST și dinții T negativi pe ECG. Pentru a asigura acest lucru, se oferă unele medicamente: blocante selective și neselective, medicamente care inhibă sinteza catecolaminelor.

Din păcate, în prezent nu există studii majore care să permită compararea uneia sau a altei metode de pregătire preoperatorie, luând în considerare prevalența scăzută a bolii.

Medicamentele de primă linie sunt blocante ale adrenoreceptorilor. Dintre blocantele a-adrenergice neselective, fenoxibenzamina este medicamentul cel mai frecvent utilizat. Perioada de acțiune efectivă este de 12 ore. Potrivit unor date, administrarea medicamentului cu 4-7 zile înainte de intervenție chirurgicală este suficientă și nu este necesară prelungirea acestei perioade. Cu o dozare adecvată și o durată de utilizare adecvată, medicamentul este similar cu "simpatectomia medicală".

Aplicare α1-blocantele pot avea unele avantaje în ceea ce privește a-blocanți: ele nu provoacă tahicardie, și au o durată mai scurtă, ceea ce face mai ușor pentru a selecta doza eficientă și pentru a reduce riscul de hipotensiune arterială post-operatorie. Reprezentanții acestei clase de medicamente sunt prazosin și doxazosin (Kardura). Durata de acțiune a prazosinului este de 4-5 ore. Doxazosinul este un medicament prelungit, timpul său de înjumătățire plasmatică este de 16-30 de ore, deci se administrează o dată în doză de 1-16 mg.

β-blocantele sunt utilizate în principal pentru corectarea aritmiilor, dar unii autori pun la îndoială eficacitatea lor. Propranololul, atenololul și metoprololul sunt de obicei utilizate. Utilizarea beta-blocantelor este contraindicată fără o blocadă completă a receptorilor a, deoarece acest lucru cauzează adesea hipertensiune paradoxală la pacienții cu feocromocitom datorită vasospasmului periferic. Acestea sunt utilizate cu prudență în cazul insuficienței cardiace severe.

Principiul acțiunii blocantelor de canale de calciu este asociat cu inhibarea transportului de calciu în celulă, care este stimulată de adrenalină. Aceste medicamente au o relaxare ușoară a vaselor periferice și a arterelor coronare. Dacă este necesar, aceste medicamente pot fi, de asemenea, administrate intravenos în timpul intervenției chirurgicale. Din acest grup, se utilizează nifedipină și nicardipină.

Având în vedere ineficiența blocantelor adrenergice, este de asemenea posibil să se utilizeze metirozină (α-metil parathyrosină). Metrozina este un inhibitor competitiv al hidroxilazei tirozinei, o enzimă care transformă L-tirozina în L-DOPA. Corectarea dozelor se efectuează la nivelul urinei zilnice și a tensiunii arteriale.

Reaprovizionarea volumului circulant al sângelui se face, de obicei, cu ajutorul preparatelor de sodiu, pot fi administrate intravenos sau oral. Reaprovizionarea se face în paralel cu terapia antihipertensivă. Datele privind eficiența acestei metode sunt din nou contradictorii.

În absența unei literaturi de încredere privind eficacitatea unui preparat preoperator, medicul trebuie să se bazeze pe propria sa experiență și cunoștințe despre patofiziologia bolii. Puteți vorbi despre eficacitatea fenoxibenzaminei și doxazosinei în scăderea tensiunii arteriale la pacienții cu feocromocitoame. În caz de aritmii, inclusiv tahicardii, trebuie să se prescrie blocante β-adrenergice.

A doua fază a tulburărilor hemodinamice centrale apare după îndepărtarea tumorii. Există o discrepanță între capacitatea patului vascular și volumul plasmei circulante. În ciuda faptului că, după o intervenție chirurgicală, unii pacienți rămân hipertensivi, se dezvoltă cea mai mare hipotensiune. Poate persista până la o zi sau mai mult. Metoda de alegere pentru tratamentul acesteia este umplerea volumului de plasmă circulantă. Dacă stabilizarea tensiunii arteriale nu apare ca răspuns la terapia cu perfuzie, atunci vasopresorii sunt adăugați la tratament, dintre care medicamente precum dopamina și norepinefrina microjet intravenoasă sunt frecvent utilizate în practica clinică modernă. Datorită epuizării rezervelor de glicogen înaintea operației, asociate cu un nivel ridicat de catecolamine, hiperinsulinismul se dezvoltă adesea după eliminarea tumorii, respectiv există riscul de hipoglicemie. Aceasta se corectează prin administrarea unei soluții 5% de glucoză.

Când apare o criză de catecolamină, tratamentul ar trebui să înceapă imediat. Tratamentul de prima linie pentru tratament este fentolamina. Datorită timpului de înjumătățire scurt, după 5 minute, administrarea poate fi repetată până la atingerea nivelului necesar de tensiune arterială. Pantolina poate fi, de asemenea, administrată intravenos pe o soluție de glucoză. În același mod, poate fi administrat un medicament similar cu fentolamină, nitroprusid de sodiu.

Pentru chirurgia radicală de succes și pentru a evita complicațiile asociate cu răspunsul pacientului la durere, este necesară o anestezie generală destul de completă.

Ambele relaxante musculare depolarizante și antidepolarizante sunt utilizate pentru relaxarea musculară mai completă în timpul operației și pentru a facilita sarcina chirurgilor.

Punerea în aplicare a celui mai blând acces la glandele suprarenale este crucială în tratamentul pacienților cu feocromocitom. Operația endovidiană are un mare potențial și beneficii. Accesările tradiționale sunt utilizate numai atunci când se suspectează prezența unei creșteri maligne și cu dimensiuni mari de tumori (mai mari de 8-10 cm).

Feocromocitom malign

Datele privind apariția formelor maligne de feocromocite (feocromoblast) variază semnificativ între 13-26%. Formele maligne sunt mai frecvente printre paraganglioame, mai ales când gena SDHB este mutată. Unele tumori care sunt recunoscute ca benigne dau metastaze după îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Rata mortalității de ordinul a 50% pe o perioadă de 5 ani indică o lipsă de cunoaștere a metodelor terapeutice. Unele surse indică faptul că speranța de viață depinde în mod semnificativ de localizarea metastazelor: prezența metastazelor în ficat și plămâni este relativ nefavorabilă și relativ favorabilă în oase.

Există unele dificultăți în verificarea formelor benigne și maligne, chiar și cu examinarea histologică. Pentru aceasta din urmă a fost elaborată o scară specială PASS, care ia în considerare cele 12 proprietăți caracteristice ale feocromocitomului malign. Cel mai fiabil criteriu pentru malignitate este capacitatea de a metastaziza. Alte criterii sunt marimea mare a tumorii, mutațiile genei SDHB, localizarea extra-suprarenală a tumorii.

Tehnicile de imagistică care permit scanarea întregului corp sunt preferate pentru diagnosticare. Cea mai bună metodă de chimioterapie, utilizată împreună cu intervenția chirurgicală, este tratamentul cu 131 I cu metaiodobenzilguanidină, dar această metodă este rareori vindecătoare.

Feocromocitom: simptome, diagnostic și tratament

Un pheochromocitom (cromafinom) este o tumoare care se formează în timpul creșterii patologice a celulelor cromafinice și se caracterizează prin activitate hormonală. Cel mai des vine de la medulla suprarenale și poate fi benignă sau malignă.

Feochromocitoamele se dezvoltă adesea la persoane de vârstă tânără și matură (20-40 de ani), iar prevalența în rândul bărbaților și femeilor este aproximativ aceeași. În copilărie, incidența este mai mare în rândul băieților. Tumoarea produce o cantitate în exces de peptide și amine biogene (dopamină, epinefrină și norepinefrină), rezultând în crize de catecolamină.

Cota tipurilor de tumori maligne (feocromoblast) reprezintă mai puțin de 10% din numărul total diagnosticat de feocromocite. Pentru astfel de tumori este o locație foarte caracteristică în afara glandelor suprarenale. Se formează focare secundare (metastaze) în ganglionii limfatici regionali, ficat, organe îndepărtate (plămânii) și țesuturi (mușchi și oase).

etiologie

Ca regulă, adevăratul motiv pentru formarea cromafinei rămâne neclar.

Fiecare a zecea pacient are o predispoziție genetică. În timpul efectuării istoriei, se pare că aceste tumori au fost diagnosticate anterior în părinții lor. Genetica consideră că patologia este moștenită într-o manieră autosomală dominantă.

Deseori feocromocitomul este una dintre manifestările unei boli ereditare - sindromul de neoplaziile multiple endocrine. Ea afectează celelalte organe ale sistemului endocrin, glandelor tiroide și paratiroidiene.

patogenia

Un feocromocitom poate să apară nu numai de la medulla suprarenale, ci și de la paraganglia lombară aortică (în astfel de cazuri sunt denumite paragangliom). Noi creșteri de acest tip sunt, de asemenea, detectate în cavitățile pelvine, toracice și abdominale. În cele mai rare cazuri, cromafinomul se găsește în zona capului și gâtului. Sunt descrise cazuri de localizare a tumorii în pericard și în mușchiul cardiac.

Substanțe active care pot fi sintetizate prin cromafinom:

  • dopamină;
  • adrenalina;
  • noradrenalinei;
  • calcitonina;
  • somatostatină;
  • hormonul adrenocorticotropic;
  • serotoninei;
  • vascină polipeptidă intestinală.

Un pheochromocitom este capabil să producă o neuropeptidă Y, care este caracterizată prin proprietăți vasoconstrictoare pronunțate.

Nivelul activității hormonale nu depinde de dimensiunea tumorii (acestea sunt variabile și pot ajunge la 5 cm). Masa medie a unui feocromocitom este de 70 g. Aceste tumori încapsulate sunt caracterizate de o vascularizare bogată.

Simptomele feocromocitomului glandelor suprarenale

Simptomele sunt determinate de excesul unei substanțe. Hipersecreția catecolaminelor prin feocromocitom duce la apariția hipertensiunii arteriale. Tumorile sunt detectate la aproximativ fiecare sute de pacienți cu o presiune diastolică constantă ("inferioară").

Cursul hipertensiunii arteriale poate fi stabil sau paroxistic. Crizele periodice sunt însoțite de tulburări ale sistemului cardiovascular și nervos, precum și de tulburări ale digestiei și metabolismului.

În timpul crizei, tensiunea arterială crește brusc, iar în intervalele dintre paroxisme este constant ridicată sau revine la valorile normale.

Simptomele unei crize cu feocromocitom:

În timpul unui atac, în sângele periferic se observă un nivel ridicat de zahăr și leucocitoză.

Durata paroxismului este de la câteva minute la o oră sau mai mult. Frecvența acestora variază de la atacuri unice pentru câteva luni până la 10-15 pe zi. Criza se caracterizează printr-un arest spontan ascuțit, care este însoțit de o scădere bruscă a tensiunii arteriale. Pacientul are o sudoare grea și un flux crescut de urină (până la 5 l) cu o densitate specifică scăzută. El se plânge de slăbiciunea generală și de un sentiment de "slăbiciune" în întregul corp.

Factorii care pot provoca o criză:

  • supraîncălzirea generală sau supraîncălzirea corpului;
  • exercitarea fizică semnificativă;
  • stres psiho-emoțional;
  • luarea anumitor agenți farmacologici;
  • consumul de alcool;
  • miscari ascutite;
  • manipulare medicală (palparea profundă a abdomenului).

Cel mai sever rezultat al unui atac este șocul de catecolamină. Se caracterizează prin hemodinamică necontrolată - episoadele de hipotensiune arterială și hipertensiune arterială se alternează aleatoriu și nu se pot face corecții medicale. În cazul unei crize hipertensive severe cauzate de cromafinom, nu sunt excluse complicații precum edemul pulmonar, accidentul vascular cerebral, infarctul, disecția anevrismului aortic și dezvoltarea insuficienței renale funcționale. Se observă frecvent hemoragii în retină. Paroxismele sunt cele mai periculoase pentru femei în timpul sarcinii.

Cu un curs stabil, pacientul are o presiune ridicată stabilă, pe fondul căruia patologiile mușchiului inimii și rinichilor, precum și modificările în fundul ochiului, se dezvoltă în timp. Pacienții cu feocromocitom sunt caracterizați prin labilitate mentală (modificări ale dispoziției și excitabilitate psiho-emoțională ridicată), cefalalgie periodică și oboseală fizică și mentală crescută.

Printre tulburările metabolice se numără în special creșterea glicemiei (hiperglicemie), care devine adesea cauza diabetului.

Important: în feocromoblastoamele (cromafinomii maligne) pacientul are cașexie (o scădere bruscă a greutății corporale) și apar dureri abdominale.

Diagnosticul feocromocitomului

În timpul unei examinări generale a pacienților sa evidențiat bătăi rapide ale inimii, paloare a pielii feței, gâtului și pieptului, creșterea tensiunii arteriale. Hipotensiunea ortostatică este, de asemenea, caracteristică (atunci când o persoană se ridică, presiunea scade brusc).

Important: examenul palpatorial al probelor neoplasmului poate provoca paroxismul catecolaminelor.

Unul dintre criteriile importante de diagnosticare este creșterea conținutului de catecolamine în urină și sânge ale subiectului. În ser determină, de asemenea, nivelul de cromogranină-A (proteină universală de transport), hormonul adrenocorticotropic, calcitonina și oligoelemente - calciu și fosfor.

Modificările nespecifice pe electrocardiogramă, de regulă, sunt determinate numai în timpul crizei.

Feocromocitomomii au adesea comorbidități cum ar fi colelitioza, neurofibromatoza, tulburările circulației arteriale în membre (sindromul Raynaud) și hipercorticismul cu dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing.

O parte semnificativă a subiecților a evidențiat o leziune vasculară retiniană cauzată de hipertensiune (retinopatie). Toți pacienții cu feocromocitom suspectat trebuie examinați în continuare de un oftalmolog.

În cursul diagnosticului diferențial de cromafină, se folosesc teste provocatoare (stimulative) și supresive cu histamină și tropafen, dar există posibilitatea obținerii unor rezultate fals pozitive și false-negative.

Din metodele de diagnosticare hardware, cele mai informative sunt scanarea cu ultrasunete și examinarea tomografică (CT și IRM) a glandelor suprarenale. Acestea vă permit să specificați dimensiunea și localizarea tumorii. În plus, ele recurg la arteriografie selectivă și scintigrafie suprarenală, precum și examinarea cu raze X a organelor toracice (pentru a confirma sau a exclude localizarea intrathoracică a cromafinomului).

Patologia cu care se efectuează diagnosticul diferențial:

Vă rugăm să rețineți: la femeile gravide, simptomele feocromocitomului sunt mascate ca toxicoza târzie (gestația), iar cele mai severe forme ale cursului lor sunt eclampsia și preeclampsia.

Nu este întotdeauna posibilă stabilirea fiabilă a malignității unei tumori în stadiul preoperator. Este sigur să vorbim despre feocromoblastom, dacă există semne atât de evidente ca invazia (germinarea) în structurile din apropiere sau focare secundare îndepărtate.

Tratamentul și prognosticul

Când se detectează o feocromocită, se efectuează o terapie medicamentoasă, al cărei scop este de a reduce severitatea simptomelor clinice și de a opri atacurile paroxisme. Măsurile conservatoare sugerează numirea medicamentelor din grup a-blocanți (Fentolamină, fenoxibenzamină, Tropafen și în perioada preoperatorie - doxazosin) și beta-blocante (Metoprolol, propranolol). Atunci când crizele au fost introduse suplimentar Nitroprusid de sodiu. Un medicament foarte eficient pentru reducerea nivelurilor de catecolamină este A-metil tirozina, dar utilizarea sa regulată poate declanșa tulburări mintale și tulburări ale funcției digestive.

Apoi se efectuează o intervenție chirurgicală - adrenalectomie totală. În timpul operației, glanda suprarenațională afectată este îndepărtată împreună cu tumora. Deoarece probabilitatea poziționării feocromocitomului în afara glandei suprarenale și a prezenței multiplelor neoplasme este ridicată, preferința este abordarea laparotomică "clasică", dar este posibilă și o intervenție laparoscopică mai puțin traumatică.

Neoplazia multiplă endocrină este o indicație pentru rezecția ambelor glande suprarenale.

Când este diagnosticat feocromocitomul la un pacient gravid, se efectuează o întrerupere artificială sau o operație cezariană în funcție de perioadă, după care se elimină tumoarea.

La stabilirea naturii maligne a tumorii și a detectării focarelor secundare îndepărtate, este indicată chimioterapia. Astfel de pacienți au nevoie de un curs de tratament cu medicamente citotoxice - dacarbazină, vincristină sau ciclofosfamidă.

În cele mai multe cazuri, după rezecția unui neoplasm benign, indicatorii de tensiune arterială normalizează, iar alte semne clinice regresează. Dacă hipertensiunea persistă, există motive să se presupună prezența țesutului tumoral ectopic, îndepărtarea incompletă sau deteriorarea accidentală a arterei renale.

Un standard unic pentru intervențiile chirurgicale pentru tumorile multiple nu a fost dezvoltat. Uneori se consideră adecvată o rezecție în mai multe etape.

Indicatori de supraviețuire de 5 ani după intervenția chirurgicală pentru cromafinomul benign - 95%. După rezecția feocromoblastomului, prognosticul este mai puțin favorabil.

Aceste tumori hormonale active tind să reapară în aproximativ 12% din cazuri. Toți pacienții care au fost supuși unei intervenții chirurgicale sunt recomandați să fie examinați anual de un endocrinolog.

Vladimir Plisov, Referent medical

5,743 vizualizări totale, 6 vizualizări astăzi

Alte Articole Despre Tiroidă

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care apar ca rezultat al hipercorticismului, cu alte cuvinte, cauza acestei conditii este eliberarea excesiva a cortizolului de catre cortexul suprarenale, precum si utilizarea prelungita a glucocorticoizilor.

Hormoni suprarenalieni și funcțiile lorRolul imens pe care îl joacă hormonii în corpul nostru este cunoscut de mult timp. Sistemul endocrin, care este responsabil pentru reglarea fondului hormonal, include multe glande și organe, dintre care cele mai renumite sunt glandele tiroide, pancreasului și suprarenale.

Medicatie GhidmaterialeObezitatea. Motivele. Măsurarea. tratamentCauzele obezității
Cauzele obezității și manifestările consecințelor care rezultă din aceasta sunt destul de complexe și diverse.